Ομάδα ATC: B02BD04 Coagulation factor IX

Ο παράγοντας IX (coagulation factor IX) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη απλής αλύσου με μοριακό βάρος 57.000 έως 68.000 Dalton περίπου. Πρόκειται για παράγοντα πήξης που εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ και συντίθεται στο ήπαρ. Ο παράγοντας IX ενεργοποιείται από τον παράγοντα XIa κατά το ενδογενές σύστημα και από το σύμπλεγμα παράγοντα VII/ιστικού παράγοντα στο εξωγενές σύστημα του μηχανισμού της πήξης. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας ΙΧ σε συνδυασμό με τον ενεργοποιημένο παράγοντα VIII ενεργοποιεί τον παράγοντα Χ. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας Χ μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη, η οποία στη συνέχεια μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες, οπότε είναι δυνατή η δημιουργία θρόμβου.

Η εφτρενονακόγη άλφα (eftrenonacog-alfa) είναι μια μακράς διάρκειας δράσης, πλήρως ανασυνδυασμένη πρωτεΐνη σύντηξης που αποτελείται από τον ανθρώπινο παράγοντα πήξης IX ομοιοπολικά συνδεδεμένο στην Fc περιοχή της ανθρώπινης ανοσοσφαιρίνης G1 και παράγεται μέσω τεχνολογίας ανασυνδυασμένου DNA. Η αιμορροφιλία B είναι μια συνδεδεμένη με το χρωμόσωμα X κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος, που οφείλεται σε χαμηλά επίπεδα του παράγοντα IX και έχει ως αποτέλεσμα την αιμορραγία σε αρθρώσεις, μύες ή εσωτερικά όργανα, είτε αυτόματα, είτε μετά από τυχαίο ή χειρουργικό τραύμα. Με τη θεραπεία υποκατάστασης αυξάνεται το επίπεδο του παράγοντα IX στο πλάσμα επιτρέποντας έτσι μία προσωρινή αποκατάσταση της ανεπάρκειας του παράγοντα καθώς και αποκατάσταση των τάσεων για αιμορραγία.

Η νονακόγη άλφα (nonacog alfa) είναι ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης IX. Ο ανασυνδυασμένος παράγοντας πήξης IX, είναι μία θεραπευτική πρωτεΐνη από ανασυνδυασμένο DNA η οποία έχει δομικά και λειτουργικά χαρακτηριστικά συγκρίσιμα με τον ενδογενή παράγοντα ΙΧ. Η αιμορροφιλία Β είναι μία φυλοσύνδετη κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος που οφείλεται σε χαμηλά επίπεδα του παράγοντα IX. Με τη θεραπεία υποκατάστασης τα επίπεδα του παράγοντα IX στο πλάσμα αυξάνονται επιτρέποντας μία πρόσκαιρη διόρθωση της ανεπάρκειας του παράγοντα και των αιμορραγικών τάσεων.