Ένδειξη για Αλγλυκοσιδάση άλφα
| Κωδικός | I-225462 |
|---|---|
| Φύλο | Χωρίς διάκριση φύλου |
| Ηλικία | Μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους) , παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω) |
Σύντομη περιγραφή
Η αλγλυκοσιδάση άλφα ενδείκνυται για μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης (ΘΕΥ/ERT), σε ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση της νόσου του Pompe (ανεπάρκεια της όξινης α-γλυκοσιδάσης).
Αγωγές
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 20 mg/kg μία φορά κάθε 2 εβδομάδες
| 20 mg/kg μία φορά κάθε 2 εβδομάδες | |
|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 20 - 20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Δοσολογικό σχήμα | Από 20 έως 20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 14 ημέρες |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Το συνιστώμενο δοσολογικό σχήμα για την αλγλυκοσιδάση άλφα είναι 20 mg/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενα μία φορά κάθε 2 εβδομάδες, ως ενδοφλέβια έγχυση. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Οι εγχύσεις θα πρέπει να χορηγούνται βαθμιαία. Συνιστάται η έγχυση να ξεκινήσει με αρχικό ρυθμό 1 mg/kg/ώρα και νά αυξάνεται σταδιακά κατά 2 mg/kg/ώρα κάθε 30 λεπτά, εφόσον δεν εμφανιστούν σημεία αντίδρασης σχετιζόμενης με την έγχυση (ΑΣΕ), έως ότου επιτευχθεί ένας μέγιστος ρυθμός έγχυσης ίσος με 7 mg/kg/ώρα. |
Δραστική ουσία
Η αλγλυκοσιδάση άλφα (alglucosidase alfa) είναι μια ανασυνδυασμένη μορφή της ανθρώπινης όξινης α-γλυκοσιδάσης και παράγεται μέσω τεχνολογίας ανασυνδυασμένου DNA. Θεωρείται ότι η αλγλυκοσιδάση άλφα επαναφέρει τη λυσοσωμική δραστικότητα της φυσιολογικής λυσοσωμικής υδρολάσης, της όξινης α-γλυκοσιδάσης, με αποτέλεσμα τη σταθεροποίηση ή την αποκατάσταση της λειτουργίας του καρδιακού και των σκελετικών μυών (συμπεριλαμβανομένων των αναπνευστικών μυών).
Αποποίηση ευθυνών: Έχουν γίνει όλες οι προσπάθειες για να εξασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται είναι ακριβείς, ενημερωμένες και πλήρεις, αλλά δεν δίνεται καμία εγγύηση για τον σκοπό αυτό. Η εμφάνιση ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να ερμηνευθεί ως υπόδειξη ότι η αγωγή είναι αποτελεσματική ή κατάλληλη για κάθε συγκεκριμένο ασθενή. Η απουσία μιας ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αποκλείει την ύπαρξη άλλων κατάλληλων ουσιών και αγωγών. Η Ergobyte Πληροφορική Α.Ε. δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που η ίδια παρέχει.