Συγγενής υποϊνωδογοναιμία, ανινωδογοναιμία με αιμορραγική προδιάθεση

Η δοσολογία και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτώνται από τη βαρύτητα της διαταραχής, το σημείο και την έκταση της αιμορραγίας, καθώς και από την κλινική κατάσταση του ασθενή.

Τα επίπεδα του (λειτουργικού) ινωδογόνου θα πρέπει να προσδιορίζονται ώστε να υπολογιστεί η εξατομικευμένη δοσολογία, ενώ η χορηγούμενη ποσότητα και η συχνότητα χορήγησης θα πρέπει να καθορίζονται σε εξατομικευμένη βάση για κάθε ασθενή με τακτική μέτρηση των επιπέδων του ινωδογόνου στο πλάσμα και με συνεχή παρακολούθηση της κλινικής κατάστασης του ασθενή και των άλλων θεραπειών υποκατάστασης που χρησιμοποιούνται.

Τα φυσιολογικά επίπεδα του ινωδογόνου στο πλάσμα βρίσκονται στο εύρος 1,5 4,5 g/L. Στη συγγενή υποϊνωδογοναιμία ή στην ανινωδογοναιμία τα κρίσιμα επίπεδα ινωδογόνου στο πλάσμα κάτω από τα οποία μπορεί να παρουσιαστούν αιμορραγίες είναι περίπου 0,5 1,0 g/L.

Σε περίπτωση μείζονος χειρουργικής παρέμβασης, είναι ουσιώδους σημασίας η παρακολούθηση της θεραπείας υποκατάστασης με ακρίβεια, μέσω προσδιορισμών πηκτικότητας.

Θεραπεία της αιμορραγίας και προφύλαξη σε ασθενείς με συγγενή υποϊνωδογοναιμία ή ανινωδογοναιμία και γνωστή αιμορραγική προδιάθεση.

Για τη θεραπεία μη χειρουργικών αιμορραγικών επεισοδίων, συνιστάται η αύξηση των επιπέδων ινωδογόνου στο 1 g/L και η διατήρηση του ινωδογόνου σε αυτό το επίπεδο έως ότου ελεγχθεί η αιμόσταση, καθώς και η διατήρηση πάνω από το επίπεδο 0,5 g/L έως ότου ολοκληρωθεί η επούλωση.

Για την πρόληψη της υπερβολικής αιμορραγίας κατά τη διάρκεια χειρουργικών επεμβάσεων, συνιστάται η χορήγηση προφυλακτικής θεραπείας για την αύξηση των επιπέδων ινωδογόνου στο 1 g/L και η διατήρηση του ινωδογόνου σε αυτό το επίπεδο έως ότου ελεγχθεί η αιμόσταση, καθώς και η διατήρηση πάνω από το επίπεδο 0,5 g/L έως ότου ολοκληρωθεί η επούλωση του τραύματος.

Σε περίπτωση χειρουργικής επέμβασης ή θεραπείας μιας μη χειρουργικής αιμορραγίας, η δόση θα πρέπει να υπολογιστεί ως εξής:

Δόση (g) = (επίπεδο-στόχος (g/L) - αρχικό επίπεδο (g/L)) x 0,043 x σωματικό βάρος (kg), όπου το 0,043 αντιστοιχεί σε 1/ανάκτηση ((g/L)/(g/kg)).

Σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, όταν δεν είναι γνωστά τα αρχικά επίπεδα ινωδογόνου, η συνιστώμενη αρχική δόση είναι 0,05 g ανά kg σωματικού βάρους, χορηγούμενη ενδοφλεβίως.

Η επακόλουθη δοσολογία (δόσεις και συχνότητα των ενέσεων) θα πρέπει να προσαρμόζεται με βάση την κλινική κατάσταση του ασθενή και τα εργαστηριακά αποτελέσματα.

Ο βιολογικός χρόνος ημίσειας ζωής του ινωδογόνου είναι 3 4 ημέρες. Συνεπώς, όταν δεν υπάρχει κατανάλωσή του, δεν απαιτείται συνήθως η επαναλαμβανόμενη θεραπεία με ανθρώπινο ινωδογόνο. Λαμβάνοντας υπόψη τη συσσώρευση που λαμβάνει χώρα σε περίπτωση επαναλαμβανόμενης χορήγησης για προφυλακτική χρήση, η δόση και η συχνότητα θα πρέπει να προσδιοριστούν σύμφωνα με τους θεραπευτικούς στόχους που έχει καθορίσει ο ιατρός για έναν συγκεκριμένο ασθενή.