Κλαύδιος Γαληνός
Δωρεάν εγγραφή Αποκτήσετε πρόσβαση σε όλες τις πληροφορίες και τα εργαλεία του Galinos.gr για έναν μήνα
Έλεγχος συγχορήγησης Ελέγξτε την αγωγή σας για αντενδείξεις και αλληλεπιδράσεις μεταξύ των φαρμάκων
Οι συνταγές μου Αποθηκεύστε τις συνταγές σας και μοιραστείτε τις εύκολα και με ασφάλεια
Μητρότητα και φάρμακα Ενημερωθείτε για την ασφάλεια χορήγησης ενός φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του θηλασμού
Συνδρομές Μάθετε περισσότερα για τα οφέλη και τις επιπλέον παροχές των συνδρομητικών προγραμμάτων
Ενδείξεις και αγωγές Βρείτε θεραπευτικές ενδείξεις και αγωγές για νόσους, συμπτώματα και ιατρικές πράξεις
Γνωρίζατε ότι... Μοιραζόμαστε μαζί σας γεγονότα της πορείας του Galinos.gr από το 2011 μέχρι σήμερα

Ανεπάρκειας της στερόλης 27-υδροξυλάσης, εγκεφαλοτενοντώδης ξανθωμάτωση (CTX)

Ευρετήριο Αναφορές

Ένδειξη

Ένδειξη για Χηνοδεοξυχολικό οξύ

Κωδικός I-322423
Φύλο Χωρίς διάκριση φύλου
Ηλικία Μόνο ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Σύντομη περιγραφή

Το χηνοδεοξυχολικό οξύ ενδείκνυται για τη θεραπεία συγγενών σφαλμάτων στη σύνθεση πρωτογενών χολικών οξέων λόγω ανεπάρκειας της στερόλης 27-υδροξυλάσης (που εμφανίζεται ως εγκεφαλοτενοντώδης ξανθωμάτωση (CTX)) σε βρέφη, παιδιά και εφήβους ηλικίας 1 μηνός έως 18 ετών και ενήλικες.

τουλάχιστον ένα από
Εγκεφαλοτενοντώδης ξανθωμάτωση
Υπερχοληστερολαιμία λόγω ανεπάρκειας της 7α-υδροξυλάσης της χοληστερόλης

Αγωγές

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Από του στόματος – όλες οι ηλικίες – 750 mg σε 3 διηρημένες δόσεις ημερησίως

750 mg σε 3 διηρημένες δόσεις ημερησίως
Συνολική ημερήσια δόση 750 - 750 mg
Δοσολογικό σχήμα Από 250 έως 250 mg 3 φορές την μέρα καθημερινά
Λεπτομερής περιγραφή

Η δόση έναρξης σε ενήλικες είναι 750 mg/ημερησίως, σε τρεις διαιρεμένες δόσεις υπό την προϋπόθεση ότι είναι επαρκής για να επαναφέρει σε φυσιολογικά επίπεδα την χολεστανόλη ορού ή/και τις χολικές αλκοόλες στα ούρα. Η ημερήσια δόση μπορεί να αυξηθεί στη συνέχεια κατά 250 mg με ανώτατο όριο τα 1000 mg/ημερησίως, εάν τα επίπεδα χολεστανόλης ορού ή/και χολικών αλκοολών στα ούρα παραμένουν αυξημένα.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Μπορεί να λαμβάνεται ανεξάρτητα από την τροφή.

Το εξωγενές χηνοδεοξυχολικό οξύ (chenodeoxycholic acid) χρησιμοποιείται ως θεραπεία υποκατάστασης για την αποκατάσταση της αναδραστικής αναστολής που έχει χαθεί λόγω της ανεπάρκειας/απουσίας ενδογενούς χηνοδεοξυχολικού οξέος. Στην CTX, η ανεπάρκεια του χηνοδεοξυχολικού οξέος, προκαλεί έλλειψη ανάδρασης της χοληστερόλης 7α υδροξυλάσης (CYP7A1) και της HMG CoA αναγωγάσης προκαλώντας αυξημένη παραγωγή άτυπων χολικών οξέων, χολικών αλκοολών και χολεστανόλης που οδηγούν σε παθολογικές συνέπειες της κατάστασης.

Αποποίηση ευθυνών: Έχουν γίνει όλες οι προσπάθειες για να εξασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται είναι ακριβείς, ενημερωμένες και πλήρεις, αλλά δεν δίνεται καμία εγγύηση για τον σκοπό αυτό. Η εμφάνιση ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να ερμηνευθεί ως υπόδειξη ότι η αγωγή είναι αποτελεσματική ή κατάλληλη για κάθε συγκεκριμένο ασθενή. Η απουσία μιας ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αποκλείει την ύπαρξη άλλων κατάλληλων ουσιών και αγωγών. Η Ergobyte Πληροφορική Α.Ε. δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που η ίδια παρέχει.

Μπορείτε να υποστηρίξετε τον Γαληνό στην αποστολή του να παρέχει δωρεάν έγκυρη πληροφόρηση για κάθε φάρμακο απενεργοποιώντας το Ad Blocker για αυτόν τον ιστότοπο.