Ένδειξη για Λοναφαρνίμπη
| Κωδικός | I-458274 |
|---|---|
| Φύλο | Χωρίς διάκριση φύλου |
| Ηλικία | Μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους) , παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω) |
| Πρόθεση | Θεραπευτική πρόθεση |
Σύντομη περιγραφή
Η λοναφαρνίμπη ενδείκνυται για τη θεραπεία ασθενών ηλικίας 12 μηνών και άνω με γενετικά επιβεβαιωμένη διάγνωση του συνδρόμου προγηρίας Hutchinson-Gilford ή της προγηροειδούς λαμινοπάθειας ανεπαρκούς στην επεξεργασία που σχετίζεται είτε με ετερόζυγη μετάλλαξη του LMNA με συσσώρευση πρωτεϊνών που ομοιάζουν με προγηρίνη είτε με ομόζυγη ή σύνθετη ετερόζυγη μετάλλαξη του ZMPSTE24.
Αγωγές
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – όλες οι ηλικίες – 115 mg/m² σε 2 διηρημένες δόσεις ημερησίως
| 115 mg/m² σε 2 διηρημένες δόσεις ημερησίως | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 75 - 225 mg ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Δοσολογικό σχήμα | Από 37,5 έως 112,5 mg ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος 2 φορές την μέρα καθημερινά | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Δόση εφόδου | 115 mg ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Δόση συντήρησης | 150 mg ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Δόση έναρξηςΓια όλες τις ενδείξεις, η συνιστώμενη δόση έναρξης είναι 115 mg/m² δύο φορές ημερησίως. Ο μαθηματικός τύπος Du Bois χρησιμοποιήθηκε σε κλινικές δοκιμές και θα πρέπει να χρησιμοποιείται για τον υπολογισμό της επιφάνειας του σώματος για τη χορήγηση της δόσης. Όλες οι συνολικές ημερήσιες δόσεις θα πρέπει να στρογγυλοποιούνται στην πλησιέστερη προσαύξηση των 25 mg και να διαιρούνται σε δύο ίσες ή σχεδόν ίσες δόσεις (βλ. Πίνακα 1). Οι δόσεις θα πρέπει να λαμβάνονται με διαφορά περίπου 12 ωρών μεταξύ τους (πρωί και βράδυ). Πίνακας 1. Συνιστώμενη δόση έναρξης και δοσολογικό σχήμα για χορήγηση δόσης βάσει επιφάνειας σώματος 115 mg/m²:
* Για ασθενείς με επιφάνεια σώματος από 0,30 m² έως 0,38 m², το περιεχόμενο ενός καψακίου των 75 mg πρέπει να αναμιχθεί με 10 mL χυμού πορτοκαλιού. Το ήμισυ του μείγματος (5 mL) ισοδυναμεί με δόση 37,5 mg λοναφαρνίμπης. Η δόση αυτή παρασκευάζεται και καταναλώνεται δύο φορές ημερησίως. Δόση συντήρησηςΜετά από 4 μήνες θεραπείας με δόση έναρξης 115 mg/m² δύο φορές ημερησίως, η δόση πρέπει να αυξηθεί στη δόση συντήρησης των 150 mg/m² δύο φορές ημερησίως (πρωί και βράδυ). Όλες οι συνολικές ημερήσιες δόσεις θα πρέπει να στρογγυλοποιούνται στην πλησιέστερη προσαύξηση των 25 mg και να διαιρούνται σε δύο ίσες ή σχεδόν ίσες δόσεις (βλ. Πίνακα 2). Πίνακας 2. Συνιστώμενη δόση συντήρησης και δοσολογικό σχήμα για χορήγηση δόσης βάσει επιφάνειας σώματος 150 mg/m²:
Παράλειψη δόσηςΕάν παραλειφθεί μια δόση, η δόση θα πρέπει να ληφθεί το συντομότερο δυνατόν, έως 8 ώρες πριν από την επόμενη προγραμματισμένη δόση με τροφή. Εάν απομένουν λιγότερες από 8 ώρες πριν από την επόμενη προγραμματισμένη δόση, η δόση που παραλείφθηκε θα πρέπει να παραλειφθεί και το δοσολογικό σχήμα θα πρέπει να συνεχιστεί με την επόμενη προγραμματισμένη δόση. Ασθενείς που λαμβάνουν δόση έναρξης 115 mg/m² με επιφάνεια σώματος από 0,30 m² έως 0,38 m²Οι ασθενείς θα πρέπει να λαμβάνουν ημερήσια δόση 75 mg (37,5 mg δύο φορές την ημέρα). Το περιεχόμενο ενός καψακίου 75 mg λοναφαρνίμπης θα πρέπει να αναμειχθεί με 10 mL χυμού πορτοκαλιού. Θα καταναλωθεί μόνο το ήμισυ του μείγματος των 10-mL. Προσαρμογή της δόσης σε ασθενείς με επίμονο έμετο ή/και διάρροια που οδηγεί σε αφυδάτωση ή απώλεια βάρουςΣτους ασθενείς που έχουν αυξήσει τη δόση τους σε 150 mg/m² δύο φορές την ημέρα και παρουσιάζουν επαναλαμβανόμενα επεισόδια εμέτου ή/και διάρροιας που οδηγούν σε αφυδάτωση ή απώλεια βάρους (βλ. παράγραφο 4.4), η δόση μπορεί να μειωθεί στη δόση έναρξης των 115 mg/m² δύο φορές την ημέρα. Όλες οι ημερήσιες δόσεις πρέπει να στρογγυλοποιούνται στην πλησιέστερη προσαύξηση των 25 mg και να διαιρούνται σε δύο ίσες ή σχεδόν ίσες δόσεις (βλ. Πίνακα 1). Πρόληψη ή θεραπεία του εμέτου ή/και της διάρροιας που οδηγεί σε αφυδάτωση ή απώλεια βάρουςΜπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο πρόληψης ή θεραπείας του εμέτου ή/και της διάρροιας με αντιεμετικό ή/και αντιδιαρροϊκό φαρμακευτικό προϊόν. Προσαρμογή της δόσης για ασθενείς που χρειάζονται παρεντερική χορήγηση μιδαζολάμης για χειρουργική επέμβασηΗ ταυτόχρονη χρήση της μιδαζολάμης αντενδείκνυται. Οι ασθενείς που χρήζουν παρεντερικής μιδαζολάμης για χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να διακόπτουν τη λοναφαρνίμπη για 14 ημέρες πριν και για 2 ημέρες μετά τη χορήγηση μιδαζολάμης. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η λοναφαρνίμπη προορίζεται για από του στόματος χρήση. Το καψάκιο θα πρέπει να καταπίνεται ολόκληρο. Δεν πρέπει να μασώνται τα καψάκια. Κάθε δόση πρέπει να λαμβάνεται με τροφή. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Δραστική ουσία
Η λοναφαρνίμπη είναι ένας τροποποιητικός της νόσου παράγοντας που προλαμβάνει τη φαρνεσυλίωση και, ως εκ τούτου, μειώνει τη συσσώρευση μη φυσιολογικής προγηρίνης και πρωτεϊνών που ομοιάζουν με προγηρίνη στην εσωτερική πυρηνική μεμβράνη του κυττάρου. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τη διατήρηση της ακεραιότητας και της φυσιολογικής λειτουργίας των κυττάρων.
Αποποίηση ευθυνών: Έχουν γίνει όλες οι προσπάθειες για να εξασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται είναι ακριβείς, ενημερωμένες και πλήρεις, αλλά δεν δίνεται καμία εγγύηση για τον σκοπό αυτό. Η εμφάνιση ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να ερμηνευθεί ως υπόδειξη ότι η αγωγή είναι αποτελεσματική ή κατάλληλη για κάθε συγκεκριμένο ασθενή. Η απουσία μιας ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αποκλείει την ύπαρξη άλλων κατάλληλων ουσιών και αγωγών. Η Ergobyte Πληροφορική Α.Ε. δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που η ίδια παρέχει.