Ένδειξη για Αγαλσιδάση βήτα
| Κωδικός | I-479375 |
|---|---|
| Φύλο | Χωρίς διάκριση φύλου |
| Ηλικία | Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) |
Σύντομη περιγραφή
Η αγαλσιδάση βήτα ενδείκνυται για μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης σε ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση της νόσου Fabry (ανεπάρκεια της α-γαλακτοσιδάσης Α).
Αγωγές
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες
| 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες | |
|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Δοσολογικό σχήμα | 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 14 ημέρες |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση της αγαλσιδάσης βήτα είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενη μία φορά κάθε 2 εβδομάδες ως ενδοφλέβια έγχυση. Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του Fabrazyme σε παιδιά ηλικίας 0 έως 7 ετών δεν έχουν ακόμα τεκμηριωθεί. Δεν μπορεί να γίνει σύσταση για τη δοσολογία σε παιδιά ηλικίας 5 έως 7 ετών. Δεν υπάρχουν διαθέσιμα δεδομένα σε παιδιά 0 έως 4 ετών. Δεν απαιτείται προσαρμογή δόσης για παιδιά ηλικίας 8-16 ετών. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Ο αρχικός ρυθμός έγχυσης δεν θα πρέπει να υπερβαίνει τα 0,25 mg/min (15 mg/ώρα) έτσι ώστε να ελαχιστοποιηθεί η ενδεχόμενη εμφάνιση αντιδράσεων σχετιζόμενων με την έγχυση. Αφού επιβεβαιωθεί η ανοχή του ασθενούς, ο ρυθμός έγχυσης είναι δυνατό να αυξηθεί σταδιακά στις επακόλουθες εγχύσεις. |
Δραστική ουσία
Η αγαλσιδάση βήτα (agalsidase beta) είναι μία ανασυνδυασμένη μορφή της ανθρώπινης α-γαλακτοσιδάσης Α και παράγεται με τεχνολογία ανασυνδυασμένου DNA και ενδείκνυται για μακροχρόνια θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης σε ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση της νόσου Fabry (ανεπάρκεια της α-γαλακτοσιδάσης Α). Η αλληλουχία αμινοξέων της ανασυνδυασμένης μορφής, καθώς και η νουκλεοτιδική αλληλουχία η οποία είναι κωδικοποιημένα, είναι ταυτόσημες με την φυσική μορφή της α-γαλακτοσιδάσης.
Αποποίηση ευθυνών: Έχουν γίνει όλες οι προσπάθειες για να εξασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται είναι ακριβείς, ενημερωμένες και πλήρεις, αλλά δεν δίνεται καμία εγγύηση για τον σκοπό αυτό. Η εμφάνιση ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να ερμηνευθεί ως υπόδειξη ότι η αγωγή είναι αποτελεσματική ή κατάλληλη για κάθε συγκεκριμένο ασθενή. Η απουσία μιας ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αποκλείει την ύπαρξη άλλων κατάλληλων ουσιών και αγωγών. Η Ergobyte Πληροφορική Α.Ε. δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που η ίδια παρέχει.