Χρόνια υπερφόρτωση σιδήρου

Κύριος στόχος της θεραπείας σε καλά ελεγχόμενους ασθενείς είναι η διατήρηση ισορροπίας όσον αφορά το σίδηρο και η αποφυγή της αιμοσιδήρωσης, ενώ σε υπερφορτωμένους ασθενείς το αρνητικό ισοζύγιο σιδήρου είναι επιθυμητό προκειμένου να μειωθούν τα αυξημένα αποθέματα σιδήρου ώστε να αποφευχθούν τοξικές επιδράσεις του σιδήρου.

Η διαθεσιμότητα μίας ενδοφλέβιας γραμμής κατά τη διάρκεια των μεταγγίσεων αίματος καθιστά δυνατή τη χορήγηση ενδοφλέβιας έγχυσης π.χ. για ασθενείς που δε συμμορφώνονται με και/ή δεν ανέχονται τις υποδόριες εγχύσεις.

Η θεραπεία με δεφεροξαμίνη πρέπει να ξεκινά μετά τις πρώτες 10-20 μεταγγίσεις αίματος ή όταν υπάρχουν στοιχεία από την κλινική παρακολούθηση ότι είναι παρούσα χρόνια υπερφόρτωση με σίδηρο (π.χ. επίπεδο φερριτίνης στον ορό ≥1000 ng/mL). Η δόση πρέπει να προσαρμόζεται στον κάθε ασθενή ανάλογα με τον βαθμό της υπερφόρτωσης σιδήρου.

Μπορεί να προκληθεί καθυστέρηση της ανάπτυξης από την υπερφόρτωση σιδήρου ή τις υπερβολικά μεγάλες δόσεις δεφεροξαμίνης. Αν η χηλίωση ξεκινήσει πριν την ηλικία των 3 ετών, πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά η ανάπτυξη και η μέση ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 40mg/kg.

Πρέπει να χρησιμοποιείται η χαμηλότερη αποτελεσματική δόση. Η μέση ημερήσια δόση πιθανόν θα κυμαίνεται μεταξύ 20 και 60 mg/kg/ημέρα. Ασθενείς με επίπεδα φερριτίνης ορού <2000 ng/mL πρέπει να χρειάζονται περίπου 25 mg/kg/ημέρα και ασθενείς με επίπεδα μεταξύ 2000 και 3000 ng/mL περίπου 35 mg/kg/ημέρα. Υψηλότερες δόσεις πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο αν το όφελος για τον ασθενή αντισταθμίζει τον κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών.

Για ασθενείς με υψηλότερη φερριτίνη ορού πιθανόν να απαιτούνται έως 55 mg/kg/ημέρα. Δε συνιστάται να υπερβαίνεται συχνά η μέση ημερήσια δόση των 50 mg/kg/ημέρα, εκτός αν απαιτείται πολύ εντατική χηλίωση σε ασθενείς στους οποίους η ανάπτυξη έχει ολοκληρωθεί. Αν οι τιμές της φερριτίνης πέσουν κάτω από 1000 ng/mL, ο κίνδυνος τοξικότητας της δεφεροξαμίνης αυξάνεται. Σημαντικό είναι οι συγκεκριμένοι ασθενείς να παρακολουθούνται προσεκτικά και ενδεχομένως να εξεταστεί το ενδεχόμενο μείωσης της συνολικής εβδομαδιαίας δόσης.

Για την αξιολόγηση της θεραπείας χηλίωσης, πρέπει αρχικά να παρακολουθείται καθημερινά η απέκκριση του σιδήρου μέσω των ούρων σε 24ωρη βάση. Ξεκινώντας με ημερήσια δόση 500 mg, η δόση πρέπει να αυξάνεται έως ότου επιτευχθεί ένα επίπεδο plateau απέκκρισης σιδήρου. Όταν εδραιωθεί η κατάλληλη δόση, οι ρυθμοί απέκκρισης του σιδήρου μέσω των ούρων μπορούν να αξιολογούνται ανά διαστήματα μερικών εβδομάδων.

Εναλλακτικά, η μέση ημερήσια δόση μπορεί να προσαρμοστεί σύμφωνα με τα επίπεδα της φερριτίνης, έτσι ώστε ο θεραπευτικός δείκτης να διατηρηθεί μικρότερος από 0,025 (δηλαδή τη μέση ημερήσια δόση (mg/kg) δεφεροξαμίνης διαιρούμενο με το επίπεδο της φερριτίνης του ορού (micro g/L) θα πρέπει να είναι κάτω από 0,025). Ο θεραπευτικός δείκτης είναι ένα πολύτιμο εργαλείο στην προστασία των ασθενών από την υπερβάλλουσα χηλική δέσμευση, αλλά δεν αποτελεί υποκατάστατο για την προσεκτική κλινική παρακολούθηση.

Κύριος στόχος της θεραπείας σε καλά ελεγχόμενους ασθενείς είναι η διατήρηση ισορροπίας όσον αφορά το σίδηρο και η αποφυγή της αιμοσιδήρωσης, ενώ σε υπερφορτωμένους ασθενείς το αρνητικό ισοζύγιο σιδήρου είναι επιθυμητό προκειμένου να μειωθούν τα αυξημένα αποθέματα σιδήρου ώστε να αποφευχθούν τοξικές επιδράσεις του σιδήρου.

Η θεραπεία με δεφεροξαμίνη πρέπει να ξεκινά μετά τις πρώτες 10-20 μεταγγίσεις αίματος ή όταν υπάρχουν στοιχεία από την κλινική παρακολούθηση ότι είναι παρούσα χρόνια υπερφόρτωση με σίδηρο (π.χ. επίπεδο φερριτίνης στον ορό ≥1000 ng/mL). Η δόση πρέπει να προσαρμόζεται στον κάθε ασθενή ανάλογα με τον βαθμό της υπερφόρτωσης σιδήρου.

Μπορεί να προκληθεί καθυστέρηση της ανάπτυξης από την υπερφόρτωση σιδήρου ή τις υπερβολικά μεγάλες δόσεις δεφεροξαμίνης. Αν η χηλίωση ξεκινήσει πριν την ηλικία των 3 ετών, πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά η ανάπτυξη και η μέση ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 40mg/kg.

Πρέπει να χρησιμοποιείται η χαμηλότερη αποτελεσματική δόση. Η μέση ημερήσια δόση πιθανόν θα κυμαίνεται μεταξύ 20 και 60 mg/kg/ημέρα. Ασθενείς με επίπεδα φερριτίνης ορού <2000 ng/mL πρέπει να χρειάζονται περίπου 25 mg/kg/ημέρα και ασθενείς με επίπεδα μεταξύ 2000 και 3000 ng/mL περίπου 35 mg/kg/ημέρα. Υψηλότερες δόσεις πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο αν το όφελος για τον ασθενή αντισταθμίζει τον κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών.

Για ασθενείς με υψηλότερη φερριτίνη ορού πιθανόν να απαιτούνται έως 55 mg/kg/ημέρα. Δε συνιστάται να υπερβαίνεται συχνά η μέση ημερήσια δόση των 50 mg/kg/ημέρα, εκτός αν απαιτείται πολύ εντατική χηλίωση σε ασθενείς στους οποίους η ανάπτυξη έχει ολοκληρωθεί. Αν οι τιμές της φερριτίνης πέσουν κάτω από 1000 ng/mL, ο κίνδυνος τοξικότητας της δεφεροξαμίνης αυξάνεται. Σημαντικό είναι οι συγκεκριμένοι ασθενείς να παρακολουθούνται προσεκτικά και ενδεχομένως να εξεταστεί το ενδεχόμενο μείωσης της συνολικής εβδομαδιαίας δόσης.

Για την αξιολόγηση της θεραπείας χηλίωσης, πρέπει αρχικά να παρακολουθείται καθημερινά η απέκκριση του σιδήρου μέσω των ούρων σε 24ωρη βάση. Ξεκινώντας με ημερήσια δόση 500 mg, η δόση πρέπει να αυξάνεται έως ότου επιτευχθεί ένα επίπεδο plateau απέκκρισης σιδήρου. Όταν εδραιωθεί η κατάλληλη δόση, οι ρυθμοί απέκκρισης του σιδήρου μέσω των ούρων μπορούν να αξιολογούνται ανά διαστήματα μερικών εβδομάδων.

Εναλλακτικά, η μέση ημερήσια δόση μπορεί να προσαρμοστεί σύμφωνα με τα επίπεδα της φερριτίνης, έτσι ώστε ο θεραπευτικός δείκτης να διατηρηθεί μικρότερος από 0,025 (δηλαδή τη μέση ημερήσια δόση (mg/kg) δεφεροξαμίνης διαιρούμενο με το επίπεδο της φερριτίνης του ορού (micro g/L) θα πρέπει να είναι κάτω από 0,025). Ο θεραπευτικός δείκτης είναι ένα πολύτιμο εργαλείο στην προστασία των ασθενών από την υπερβάλλουσα χηλική δέσμευση, αλλά δεν αποτελεί υποκατάστατο για την προσεκτική κλινική παρακολούθηση.

Καθώς οι υποδόριες εγχύσεις είναι πιο αποτελεσματικές, ενδομυϊκές ενέσεις χορηγούνται μόνο όταν δεν είναι εφικτές οι υποδόριες εγχύσεις.

Κύριος στόχος της θεραπείας σε καλά ελεγχόμενους ασθενείς είναι η διατήρηση ισορροπίας όσον αφορά το σίδηρο και η αποφυγή της αιμοσιδήρωσης, ενώ σε υπερφορτωμένους ασθενείς το αρνητικό ισοζύγιο σιδήρου είναι επιθυμητό προκειμένου να μειωθούν τα αυξημένα αποθέματα σιδήρου ώστε να αποφευχθούν τοξικές επιδράσεις του σιδήρου.

Η θεραπεία με δεφεροξαμίνη πρέπει να ξεκινά μετά τις πρώτες 10-20 μεταγγίσεις αίματος ή όταν υπάρχουν στοιχεία από την κλινική παρακολούθηση ότι είναι παρούσα χρόνια υπερφόρτωση με σίδηρο (π.χ. επίπεδο φερριτίνης στον ορό ≥1000 ng/mL). Η δόση πρέπει να προσαρμόζεται στον κάθε ασθενή ανάλογα με τον βαθμό της υπερφόρτωσης σιδήρου.

Μπορεί να προκληθεί καθυστέρηση της ανάπτυξης από την υπερφόρτωση σιδήρου ή τις υπερβολικά μεγάλες δόσεις δεφεροξαμίνης. Αν η χηλίωση ξεκινήσει πριν την ηλικία των 3 ετών, πρέπει να παρακολουθείται προσεκτικά η ανάπτυξη και η μέση ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 40mg/kg.

Πρέπει να χρησιμοποιείται η χαμηλότερη αποτελεσματική δόση. Η μέση ημερήσια δόση πιθανόν θα κυμαίνεται μεταξύ 20 και 60 mg/kg/ημέρα. Ασθενείς με επίπεδα φερριτίνης ορού <2000 ng/mL πρέπει να χρειάζονται περίπου 25 mg/kg/ημέρα και ασθενείς με επίπεδα μεταξύ 2000 και 3000 ng/mL περίπου 35 mg/kg/ημέρα. Υψηλότερες δόσεις πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο αν το όφελος για τον ασθενή αντισταθμίζει τον κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών.

Για ασθενείς με υψηλότερη φερριτίνη ορού πιθανόν να απαιτούνται έως 55 mg/kg/ημέρα. Δε συνιστάται να υπερβαίνεται συχνά η μέση ημερήσια δόση των 50 mg/kg/ημέρα, εκτός αν απαιτείται πολύ εντατική χηλίωση σε ασθενείς στους οποίους η ανάπτυξη έχει ολοκληρωθεί. Αν οι τιμές της φερριτίνης πέσουν κάτω από 1000 ng/mL, ο κίνδυνος τοξικότητας της δεφεροξαμίνης αυξάνεται. Σημαντικό είναι οι συγκεκριμένοι ασθενείς να παρακολουθούνται προσεκτικά και ενδεχομένως να εξεταστεί το ενδεχόμενο μείωσης της συνολικής εβδομαδιαίας δόσης.

Για την αξιολόγηση της θεραπείας χηλίωσης, πρέπει αρχικά να παρακολουθείται καθημερινά η απέκκριση του σιδήρου μέσω των ούρων σε 24ωρη βάση. Ξεκινώντας με ημερήσια δόση 500 mg, η δόση πρέπει να αυξάνεται έως ότου επιτευχθεί ένα επίπεδο plateau απέκκρισης σιδήρου. Όταν εδραιωθεί η κατάλληλη δόση, οι ρυθμοί απέκκρισης του σιδήρου μέσω των ούρων μπορούν να αξιολογούνται ανά διαστήματα μερικών εβδομάδων.

Εναλλακτικά, η μέση ημερήσια δόση μπορεί να προσαρμοστεί σύμφωνα με τα επίπεδα της φερριτίνης, έτσι ώστε ο θεραπευτικός δείκτης να διατηρηθεί μικρότερος από 0,025 (δηλαδή τη μέση ημερήσια δόση (mg/kg) δεφεροξαμίνης διαιρούμενο με το επίπεδο της φερριτίνης του ορού (micro g/L) θα πρέπει να είναι κάτω από 0,025). Ο θεραπευτικός δείκτης είναι ένα πολύτιμο εργαλείο στην προστασία των ασθενών από την υπερβάλλουσα χηλική δέσμευση, αλλά δεν αποτελεί υποκατάστατο για την προσεκτική κλινική παρακολούθηση.