Ένδειξη για Ελιγλουστάτη
| Κωδικός | I-842425 |
|---|---|
| Φύλο | Χωρίς διάκριση φύλου |
| Ηλικία | Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω) |
| Πρόθεση | Θεραπευτική πρόθεση |
Σύντομη περιγραφή
Ενήλικες
Η ελιγλουστάτη ενδείκνυται για τη μακροχρόνια θεραπεία ενηλίκων ασθενών με τη νόσο Gaucher τύπου 1 (Gaucher disease type 1, GD1), οι οποίοι παρουσιάζουν περιορισμένη μεταβολική ικανότητα (poor metabolisers, PMs), ενδιάμεση μεταβολική ικανότητα (intermediate metabolisers, IMs) ή εκτενή μεταβολική ικανότητα (extensive metabolisers, EMs) του CYP2D6.
Παιδιατρικός πληθυσμός (ηλικίας από 6 έως <18 ετών) με σωματικό βάρος ≥15 kg
Η ελιγλουστάτη ενδείκνυται για παιδιατρικούς ασθενείς με GD1 που είναι 6 ετών και άνω με ελάχιστο σωματικό βάρος 15 kg, οι οποίοι είναι σταθεροί υπό θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης (ERT) και οι οποίοι παρουσιάζουν PM, IM ή EM του CYP2D6.
Αγωγές
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – μόνο ενήλικες (18 ετών και άνω) – 84 mg δις ημερησίως σε ΙΜs και EMs του CYP2D6 και 84 mg ελιγλουστάτης άπαξ ημερησίως σε PMs του CYP2D6
| 84 mg δις ημερησίως σε ΙΜs και EMs του CYP2D6 και 84 mg ελιγλουστάτης άπαξ ημερησίως σε PMs του CYP2D6 | |
|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A: Σε περίπτωση που εμφανίζεται ενδιαμέσοι μεταβολιστές του CYP2D6, από του στόματος, 84 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα B: Σε περίπτωση που εμφανίζεται ταχείς μεταβολιστές του CYP2D6, από του στόματος, 84 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα C: Σε περίπτωση που εμφανίζεται εξαιρετικά γρήγοροι μεταβολιστές του CYP2D6, από του στόματος, 84 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα D: Σε περίπτωση που εμφανίζεται πτωχοί μεταβολιστές του CYP2D6, από του στόματος, 84 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Πριν από την έναρξη της θεραπευτικής αγωγής με ελιγλουστάτη, πρέπει να πραγματοποιηθεί γονοτυπικός προσδιορισμός του CYP2D6 στους ασθενείς για να προσδιοριστεί η μεταβολική ικανότητα του CYP2D6. Η ελιγλουστάτη δεν θα πρέπει να χρησιμοποιείται σε ασθενείς με υπερταχεία μεταβολική ικανότητα (ultra-rapid metabolisers, URMs) του CYP2D6 ή απροσδιόριστη μεταβολική ικανότητα. Η συνιστώμενη δόση είναι 84 mg ελιγλουστάτης δις ημερησίως σε ΙΜs και EMs του CYP2D6. Η συνιστώμενη δόση είναι 84 mg ελιγλουστάτης εφάπαξ ημερησίως σε PMs του CYP2D6. Παράλειψη δόσηςΕάν παραλειφθεί μια δόση, η συνταγογραφημένη δόση πρέπει να ληφθεί στην επόμενη προγραμματισμένη ώρα η επόμενη δόση δεν πρέπει να διπλασιαστεί. ΗλικιωμένοιΗ εμπειρία σχετικά με τη θεραπεία ηλικιωμένων με ελιγλουστάτη είναι περιορισμένη. Τα δεδομένα υποδεικνύουν ότι δεν θεωρείται απαραίτητη η προσαρμογή της δοσολογίας. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η ελιγλουστάτη μπορεί να ληφθεί με ή χωρίς τροφή. Πρέπει να αποφεύγεται η κατανάλωση γκρέιπφρουτ ή του χυμού του. |
Από του στόματος – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) – 42-84 mg δις ημερησίως σε ΙΜs και EMs του CYP2D6 βάσει και 21-84 mg ελιγλουστάτης άπαξ ημερησίως σε PMs του CYP2D6 βάσει σωματικού βάρους
| 42-84 mg δις ημερησίως σε ΙΜs και EMs του CYP2D6 βάσει και 21-84 mg ελιγλουστάτης άπαξ ημερησίως σε PMs του CYP2D6 βάσει σωματικού βάρους | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A: Σε περίπτωση που εμφανίζεται ενδιαμέσοι μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 50 kg, από του στόματος, 84 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα B: Σε περίπτωση που εμφανίζεται ενδιαμέσοι μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι > 25 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 50 kg, από του στόματος, 84 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα C: Σε περίπτωση που εμφανίζεται ενδιαμέσοι μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι > 15 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 25 kg, από του στόματος, 42 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα D: Σε περίπτωση που εμφανίζεται ταχείς μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 50 kg, από του στόματος, 84 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα E: Σε περίπτωση που εμφανίζεται ταχείς μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι > 25 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 50 kg, από του στόματος, 84 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα F: Σε περίπτωση που εμφανίζεται ταχείς μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι > 15 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 25 kg, από του στόματος, 42 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα G: Σε περίπτωση που εμφανίζεται εξαιρετικά γρήγοροι μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 50 kg, από του στόματος, 84 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα H: Σε περίπτωση που εμφανίζεται εξαιρετικά γρήγοροι μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι > 25 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 50 kg, από του στόματος, 84 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα I: Σε περίπτωση που εμφανίζεται εξαιρετικά γρήγοροι μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι > 15 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 25 kg, από του στόματος, 42 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, 2 φορές ημερησίως. Σχήμα J: Σε περίπτωση που εμφανίζεται πτωχοί μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 50 kg, από του στόματος, 84 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, μία φορά ημερησίως. Σχήμα K: Σε περίπτωση που εμφανίζεται πτωχοί μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι > 25 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 50 kg, από του στόματος, 42 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, μία φορά ημερησίως. Σχήμα L: Σε περίπτωση που εμφανίζεται πτωχοί μεταβολιστές του CYP2D6 και το βάρος του ασθενούς είναι > 15 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 25 kg, από του στόματος, 21 χιλιοστογραμμάρια ελιγλουστάτη, μία φορά ημερησίως. |
||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Πριν από την έναρξη της θεραπευτικής αγωγής με ελιγλουστάτη, πρέπει να πραγματοποιηθεί γονοτυπικός προσδιορισμός του CYP2D6 στους ασθενείς για να προσδιοριστεί η μεταβολική ικανότητα του CYP2D6. Η ελιγλουστάτη δεν θα πρέπει να χρησιμοποιείται σε ασθενείς με υπερταχεία μεταβολική ικανότητα (ultra-rapid metabolisers, URMs) του CYP2D6 ή απροσδιόριστη μεταβολική ικανότητα. Παιδιατρικός πληθυσμός (ηλικίας από 6 έως <18 ετών) με σωματικό βάρος ≥15 kg:
Παράλειψη δόσηςΕάν παραλειφθεί μια δόση, η συνταγογραφημένη δόση πρέπει να ληφθεί στην επόμενη προγραμματισμένη ώρα η επόμενη δόση δεν πρέπει να διπλασιαστεί. |
||||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η ελιγλουστάτη μπορεί να ληφθεί με ή χωρίς τροφή. Πρέπει να αποφεύγεται η κατανάλωση γκρέιπφρουτ ή του χυμού του. |
||||||||||||
Δραστική ουσία
Η ελιγλουστάτη είναι ένας ισχυρός και ειδικός αναστολέας της συνθάσης του γλυκοσυλκεραμιδίου και λειτουργεί ως θεραπεία μείωσης του υποστρώματος (substrate reduction therapy, SRT) για την GD1. H SRT στοχεύει στη μείωση του ρυθμού σύνθεσης του κύριου υποστρώματος, του γλυκοσυλκεραμιδίου (GL-1), για να αντιστοιχεί με τον μειωμένο ρυθμό καταβολισμού σε ασθενείς με GD1, αποτρέποντας έτσι τη συσσώρευση γλυκοσυλκεραμιδίου και αμβλύνοντας τις κλινικές εκδηλώσεις.
Αποποίηση ευθυνών: Έχουν γίνει όλες οι προσπάθειες για να εξασφαλιστεί ότι οι πληροφορίες που παρέχονται είναι ακριβείς, ενημερωμένες και πλήρεις, αλλά δεν δίνεται καμία εγγύηση για τον σκοπό αυτό. Η εμφάνιση ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να ερμηνευθεί ως υπόδειξη ότι η αγωγή είναι αποτελεσματική ή κατάλληλη για κάθε συγκεκριμένο ασθενή. Η απουσία μιας ένδειξης ή αγωγής για μια νόσο ή ένα σύμπτωμα σε καμία περίπτωση δεν θα πρέπει να αποκλείει την ύπαρξη άλλων κατάλληλων ουσιών και αγωγών. Η Ergobyte Πληροφορική Α.Ε. δεν αναλαμβάνει καμία ευθύνη για οποιαδήποτε πτυχή της υγειονομικής περίθαλψης παρέχεται με τη βοήθεια των πληροφοριών που η ίδια παρέχει.