Σοβαρή αιμορροφιλία Β χωρίς αναστολείς του παράγοντα IX

Η συνιστώμενη δόση για ασθενείς ηλικίας 12 ετών και άνω με βάρος τουλάχιστον 35 kg, είναι μια αρχική δόση εφόδου 300 mg με υποδόρια ένεση, ακολουθούμενη στη συνέχεια από 150 mg με υποδόρια ένεση μία φορά την εβδομάδα, σε οποιαδήποτε ώρα της ημέρας.

Διάρκεια της θεραπείας

Η μαρστασιμάμπη προορίζεται για μακροχρόνια προφυλακτική θεραπεία.

Προσαρμογές της δόσης κατά τη διάρκεια της θεραπείας

Όταν ο επαγγελματίας υγείας κρίνει ότι ο έλεγχος των αιμορραγικών συμβάντων σε ασθενείς με βάρος ≥50 kg είναι ανεπαρκής, μπορεί να εξετάσει την προσαρμογή της δόσης σε 300 mg με υποδόρια ένεση μία φορά την εβδομάδα. Δεν θα πρέπει να γίνεται υπέρβαση της μέγιστης δόσης των 300 mg μία φορά την εβδομάδα.

Οδηγίες για τη θεραπεία των αιμορραγιών εκ διαφυγής

Δεν θα πρέπει να χρησιμοποιούνται πρόσθετες δόσεις της μαρστασιμάμπης για τη θεραπεία αιμορραγικών συμβάντων εκ διαφυγής.

Διαχείριση ασθενών με οξεία σοβαρή νόσο

Σε οξείες σοβαρές νόσους με αυξημένη έκφραση του ιστικού παράγοντα, όπως η λοίμωξη, η σηψαιμία και οι συνθλιπτικοί τραυματισμοί, η ενίσχυση της φλεγμονώδους απόκρισης μέσω της ταυτόχρονης αναστολής του αναστολέα της οδού του ιστικού παράγοντα (TFPI) θα μπορούσε να δημιουργήσει κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών, ιδίως θρόμβωσης.

Η διαχείριση της θεραπείας της οξείας σοβαρής νόσου θα πρέπει να γίνεται σύμφωνα με την τοπική καθιερωμένη θεραπεία και η συνέχιση της θεραπείας με τη μαρστασιμάμπη σε αυτή την περίπτωση θα πρέπει να σταθμίζεται έναντι των πιθανών κινδύνων που ενέχει. Σε αυτούς τους ασθενείς, όταν χορηγείται μαρστασιμάμπη, ενδέχεται να απαιτείται πρόσθετη παρακολούθηση για ανεπιθύμητες ενέργειες και ανάπτυξη θρομβοεμβολής. Η μαρστασιμάμπη θα πρέπει να διακόπτεται προσωρινά εάν εμφανιστούν κλινικά συμπτώματα, απεικονιστικά ή/και εργαστηριακά ευρήματα που υποδεικνύουν θρομβωτικά συμβάντα και τα οποία θα πρέπει να αντιμετωπίζονται όπως ενδείκνυται κλινικά. Η θεραπεία με τη μαρστασιμάμπη μπορεί να συνεχιστεί μόλις ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης κρίνει ότι ο ασθενής έχει ανακάμψει κλινικά (βλ. ενότητα «Παράλειψη δόσης» παρακάτω).

Παράλειψη δόσης

Εάν παραλειφθεί μια δόση, χορηγήστε την όσο το δυνατόν συντομότερα πριν από την ημέρα της επόμενης προγραμματισμένης δόσης και, στη συνέχεια, συνεχίστε το συνηθισμένο εβδομαδιαίο πρόγραμμα δοσολογίας.

Εάν η δόση που παραλείφθηκε είναι περισσότερο από 13 ημέρες μετά την τελευταία δόση, τότε θα πρέπει να χορηγηθεί μια δόση εφόδου 300 mg με υποδόρια ένεση και στη συνέχεια να συνεχιστεί η χορήγηση δόσης 150 mg με υποδόρια ένεση μία φορά την εβδομάδα.

Μετάβαση θεραπείας σε μαρστασιμάμπη

Μετάβαση θεραπείας από προφυλακτική θεραπεία υποκατάστασης παράγοντα σε μαρστασιμάμπη: Πριν από την έναρξη της μαρστασιμάμπης, οι ασθενείς θα πρέπει να διακόψουν τη θεραπεία με συμπυκνώματα παραγόντων πήξης (συμπυκνώματα παράγοντα VIII ή παράγοντα IX). Οι ασθενείς μπορούν να ξεκινήσουν τη μαρστασιμάμπη οποιαδήποτε στιγμή μετά τη διακοπή των συμπυκνωμάτων παραγόντων πήξης.

Μετάβαση θεραπείας από φαρμακευτικά προϊόντα για την αιμορροφιλία που δεν βασίζονται σε παράγοντες πήξης, σε μαρστασιμάμπη: Δεν υπάρχουν διαθέσιμα δεδομένα από κλινικές μελέτες που να παρέχουν οδηγίες για την μετάβαση θεραπείας ασθενών από φαρμακευτικά προϊόντα που δεν βασίζονται σε παράγοντες πήξης, σε μαρστασιμάμπη. Παρόλο που δεν έχει μελετηθεί η περίοδος έκπλυσης, μια προσέγγιση είναι να εφαρμόζεται μια επαρκής περίοδος έκπλυσης (τουλάχιστον 5 χρόνοι ημίσειας ζωής) του προηγούμενου παράγοντα με βάση τον χρόνο ημίσειας ζωής που αναφέρεται στην επισήμανση, πριν από την έναρξη της θεραπείας με τη μαρστασιμάμπη. Μπορεί να χρειαστεί υποστήριξη της αιμόστασης με συμπυκνώματα παραγόντων πήξης κατά τη διάρκεια της αλλαγής θεραπείας από άλλα φαρμακευτικά προϊόντα αιμορροφιλίας που δεν βασίζονται σε παράγοντες πήξης, σε μαρστασιμάμπη.

Οι συνιστώμενες θέσεις ένεσης είναι η κοιλιά και ο μηρός. Άλλα σημεία είναι αποδεκτά, εάν αυτό απαιτείται. Η χορήγηση της μαρστασιμάμπης στο άνω μέρος του βραχίονα (μόνο για την προγεμισμένη σύριγγα) και στους γλουτούς (μόνο για την προγεμισμένη συσκευή τύπου πένας) πρέπει να γίνεται μόνο από φροντιστή ή επαγγελματία υγείας. Το φαρμακευτικό προϊόν δεν θα πρέπει να χορηγείται σε οστά ή σε περιοχές όπου το δέρμα φέρει μώλωπες, είναι ερυθρό, ευαίσθητο ή σκληρό ή σε περιοχές όπου υπάρχουν ουλές ή ραγάδες.

Για τη δόση εφόδου 300 mg, κάθε μία από τις δύο ενέσεις μαρστασιμάμπης 150 mg θα πρέπει να χορηγείται σε διαφορετικές θέσεις ένεσης.

Συνιστάται να εναλλάσσετε κυκλικά τη θέση ένεσης σε κάθε ένεση.

Μην κάνετε ένεση της μαρστασιμάμπης μέσα σε φλέβα ή στον μυ.

Κατά τη διάρκεια της θεραπείας με τη μαρστασιμάμπη, άλλα φαρμακευτικά προϊόντα για υποδόρια χορήγηση θα πρέπει, κατά προτίμηση, να εγχύονται σε διαφορετικά ανατομικά σημεία.