Oι απλαστικές αναιμίες χαρακτηρίζονται από υπολειτουργία ή αναστολή της λειτουργίας του μυελού των οστών, είτε από γνωστή τοξική ουσία (δευτεροπαθείς), είτε από άγνωστη αιτία (ιδιοπαθείς).
Στις αιμολυτικές αναιμίες υπάγεται πληθύς νοσημάτων κληρονομικών ή επίκτητων, ποικίλης αιτιολογίας και επομένως δεν είναι δυνατό να μιλήσει κανείς για φαρμακευτική αγωγή των αιμολυτικών αναιμιών ως σύνολο.
H μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η θεραπεία εκλογής στην απλαστική αναιμία σε νεαρά άτομα που έχουν κατάλληλο, συμβατό δότη. Eναλλακτική θεραπεία είναι η ανοσοκατασταλτική με τη χρήση αντιλεμφοκυτταρικής σφαιρίνης, μόνης ή σε συνδυασμό με κυκλοσπορίνη, επειδή μερικές περιπτώσεις μυελικής απλασίας οφείλονται πιθανώς σε ανοσολογικό μηχανισμό. Tα παραπάνω χορηγούνται σε νοσοκομεία και από εξειδικευμένο προσωπικό.
Tα αναβολικά στεροειδή ) χρησιμοποιούνται από πολλών ετών με αμφισβητούμενα αποτελέσματα. Eντούτοις, μερικοί ασθενείς έχουν ωφεληθεί από τη χρήση τους.
Tα κορτικοστεροειδή ) χρησιμοποιούνται στις αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες, ενώ στις απλαστικές η αποτελεσματικότητα είναι μικρή ή ανύπαρκτη.
H πυριδοξίνη χρησιμοποιείται σε μερικές περιπτώσεις σιδηροβλαστικής αναιμίας που ανταποκρίνονται στη χορήγησή της, συνήθως σε υψηλές δόσεις (400 mg ημερησίως).
H δεφεροξαμίνη , χηλική ουσία, χρησιμοποιείται στην αποσιδήρωση πασχόντων από διάφορες αιμοσφαιρινοπάθειες (κυρίως) συνοδευόμενες από εναπόθεση σιδήρου στα διάφορα όργανα (αιμοσιδήρωση) εξαιτίας των επανειλημμένων μεταγγίσεων αίματος.
Η δεφεριπρόνη και η δεφερασιρόξη είναι χηλικές ουσίες οι οποίες έχουν εισαχθεί σχετικά πρόσφατα στη θεραπεία της αιμοσιδήρωσης των πασχόντων κυρίως από β-μεσογειακή αναιμία, εξαιτίας των πολλών μεταγγίσεων στις οποίες υποβάλλονται οι ασθενείς. Πλεονέκτημά τους ότι χορηγούνται από το στόμα και μειονέκτημά τους ο κίνδυνος ακοκκιοκυτταραιμίας και επιπλοκών από τους νεφρούς και το ήπαρ.
Η υδροξυκαρβαμίδη μειώνει τη συχνότητα των αγγειοαποφρακτικών κρίσεων σε πάσχοντες από δρεπανοκυτταρικό σύνδρομο.
Tο κυανούν του μεθυλενίου αποτελεί αναγωγική ουσία και μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις κληρονομικής μεθαιμοσφαιριναιμίας.
Περιεχόμενα κεφαλαίου
- 09.01.03.01 Δεφερασιρόξη (Deferasirox)
- 09.01.03.02 Δεφεριπρόνη (Deferiprone)
- 09.01.03.03 Δεφεροξαμίνη μεθανοσουλφονική (Deferoxamine Mesilate)
- 09.01.03.04 Μεθυλοθειονίνιο χλωριούχο (Methylthioninium Chloride)
- 09.01.03.05 Υδροξυκαρβαμίδη (Hydroxycarbamide)
Δραστικές ουσίες κεφαλαίου
Δραστική ουσία | Σύντομη περιγραφή |
---|---|
Δεφεριπρόνη |
Η δεφεριπρόνη (deferiprone) είναι ένας διδοντικός συνδέτης ο οποίος δεσμεύει τον σίδηρο σε γραμμομοριακή αναλογία 3:1. Η μονοθεραπεία με δεφεριπρόνη ενδείκνυται για την αντιμετώπιση της υπερφόρτωσης σιδήρου σε ασθενείς που πάσχουν από μείζονα μεσογειακή αναιμία, όταν η υφιστάμενη θεραπεία με χηλικό παράγοντα αντενδείκνυται ή είναι ανεπαρκής. |
Δεφεροξαμίνη |
Η δεφεροξαμίνη (deferoxamine) χρησιμοποιείται για την αφαίρεση πλεονάσματος σιδήρου και αργιλίου από τον οργανισμό. |
Εμπορικές ονομασίες κεφαλαίου
Κ | Εμπορική ονομασία | Ενεργά συστατικά | Υπεύθυνος κυκλοφορίας |
---|---|---|---|
FERRIPROX | Apotex Europe B.V. |