Ομάδα ATC: B02BX Άλλα συστηματικώς χορηγούμενα αιμοστατικά

H αβατρομβοπάγη (avatrombopag) είναι ένας από στόματος δραστικός, μικρομοριακός αγωνιστής του υποδοχέα της θρομβοποιητίνης (TPO) που διεγείρει τον πολλαπλασιασμό και τη διαφοροροποίηση των μεγακαρυοκυττάρων από προγονικά κύτταρα μυελού των οστών, με αποτέλεσμα αυξημένη παραγωγή αιμοπεταλίων. Η αβατρομβοπάγη δεν ανταγωνίζεται την TPO για την πρόσδεση στον υποδοχέα της TPO και έχει αθροιστική επίδραση στην παραγωγή αιμοπεταλίων.

Η κονσιζουμάμπη είναι ένα αντίσωμα κατά του αναστολέα της οδού ιστικού παράγοντα (αντι-TFPI). O TFPI είναι ένας αναστολέας του παράγοντα Xa (FXa). Η δέσμευση της κονσιζουμάμπης στον TFPI αποτρέπει την αναστολή του FXa από τον TFPI. Η αυξημένη δραστηριότητα του FXa παρατείνει τη φάση έναρξης της πήξης και επιτρέπει την παραγωγή επαρκούς ποσότητας θρομβίνης για αποτελεσματική αιμόσταση. Η κονσιζουμάμπη δρα ανεξάρτητα από τους παράγοντες VIII και IX.

Η ενδογενής θρομβοποιητίνη (TPO) είναι η κύρια κυτοκίνη που συμμετέχει στη ρύθμιση της μεγακαρυοποίησης και της παραγωγής αιμοπεταλίων και αποτελεί τον ενδογενή συνδέτη του TPO-R. Η ελτρομβοπάγη αλληλεπιδρά με τον διαμεμβρανικό τομέα του ανθρώπινου TPO-R και εκκινεί αλληλουχίες μεταγωγής σημάτων παρόμοιες, αλλά όχι ταυτόσημες με εκείνες της ενδογενούς θρομβοποιητίνης (TPO), επάγοντας αύξηση και διαφοροποίηση από πρόδρομα κύτταρα μυελού των οστών.

Η εμισιζουμάμπη (emicizumab) είναι ένα εξανθρωποποιημένο μονοκλωνικό τροποποιημένο αντίσωμα ανοσοσφαιρίνης G4 (IgG4) με διπλή ειδικότητα. Η εμισιζουμάμπη συμβάλει στη γεφύρωση μεταξύ του ενεργοποιημένου παράγοντα IX και του παράγοντα Χ που απαιτείται για την επίτευξη αποτελεσματικής αιμόστασης, αποκαθιστώντας την ανεπάρκεια του ενεργοποιημένου παράγοντα VIII.

Η εταμσυλάτη είναι ένα συνθετικό αντιαιμορραγικό και αγγειοπροστατευτικό φάρμακο που δρα στο πρώτο στάδιο της αιμόστασης (αλληλεπίδραση ενδοθηλίου-αιμοπεταλίων). Βελτιώνοντας την προσκόλληση των αιμοπεταλίων και αποκαθιστώντας την τριχοειδική αντίσταση, είναι σε θέση να μειώσει τον χρόνο αιμορραγίας και τις απώλειες αίματος.

Η αποτελεσματικότητα της φοσταματινίμπης οφείλεται στον κύριο μεταβολίτη της, τον R406, ο οποίος είναι αναστολέας της τυροσινικής κινάσης με αποδεδειγμένη δράση έναντι της τυροσινικής κινάσης του σπλήνα (SYK). Ο R406 αναστέλλει τη μεταγωγή του σήματος των υποδοχέων Β-κυττάρων και των υποδοχέων ενεργοποίησης Fc, που διαδραματίζουν καθοριστικό ρόλο στις επαγόμενες από αντισώματα κυτταρικές ανταποκρίσεις. Ο μεταβολίτης R406 της φοσταματινίμπης μειώνει την επαγόμενη από αντισώματα καταστροφή των αιμοπεταλίων.

Η λουζουτρομβοπάγη (lusutrombopag) είναι ένας από στόματος δραστικός αγωνιστής του υποδοχέα θρομβοποιητίνης (TPO). Η λουζουτρομβοπάγη δρα στα αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα και στη διαμεμβρανική περιοχή των ανθρώπινων υποδοχέων ΤΡΟ που εκφράζονται σε μεγακαρυοκύτταρα, για τη διέγερση του μεγακαρυοκυττάρου προκειμένου να πολλαπλασιαστεί και να διαφοροποιηθεί μέσω παρόμοιας οδού μεταγωγής σήματος για την αυξορρύθμιση της παραγωγής σε εκείνη που χρησιμοποιείται από την ενδογενή ΤΡΟ, οδηγώντας έτσι σε θρομβοκυτταροποίηση.

Η μαρστασιμάμπη είναι ένα ανθρώπινο μονοκλωνικό αντίσωμα IgG1 που στρέφεται κατά της περιοχής Kunitz 2 (K2) του αναστολέα της οδού του ιστικού παράγοντα (TFPI), του κύριου αναστολέα του εξωγενούς καταρράκτη της πήξης. Ο TFPI, μέσω της δεύτερης περιοχής αναστολέα τύπου Kunitz (K2), αρχικά δεσμεύεται και αναστέλλει το ενεργό κέντρο του παράγοντα Xa. Η δράση της μαρστασιμάμπης για την εξουδετέρωση της ανασταλτικής δράσης του TFPI μπορεί να ενισχύσει την εξωγενή οδό και να παρακάμψει τις ανεπάρκειες στην ενδογενή οδό της πήξης, αυξάνοντας τον ελεύθερο παράγοντα Xa που είναι διαθέσιμος, ώστε να αυξηθεί η παραγωγή θρομβίνης και η προαγωγή της αιμόστασης.

Η ρομιπλοστίμη (romiplostim) είναι μία πρωτεΐνη σύντηξης του Fc-πεπτιδίου (πεπτιδικό σωμάτιο) που μεταβιβάζει σήματα και ενεργοποιεί τα ενδοκυττάρια μεταγραφικά μονοπάτια μέσω του υποδοχέα της θρομβοποιητίνης (TPO) (επίσης γνωστού ως cMpl) ώστε να αυξηθεί η παραγωγή αιμοπεταλίων.