Τίτλοι κωδικού
Γλώσσα | Τίτλος |
---|---|
Ελληνικά
|
Φάρμακα που χρησιμοποιούνται στο κληρονομικό αγγειοοίδημα |
Αγγλικά
|
Drugs used in hereditary angioedema |
Κατάταξη ομάδας
Επίπεδο | Κωδικός | Τίτλος |
---|---|---|
1 | B | Αίμα και αιμοποιητικά όργανα |
2 | B06 | Άλλοι αιματολογικοί παράγοντες |
3 | B06A | Άλλοι αιματολογικοί παράγοντες |
4 | B06AC | Φάρμακα που χρησιμοποιούνται στο κληρονομικό αγγειοοίδημα |
Περιεχόμενα ομάδας
Κωδικός | Τίτλος |
---|---|
B06AC01 | C1-inhibitor, plasma derived |
B06AC02 | Icatibant |
B06AC03 | Ecallantide |
B06AC04 | Conestat alfa |
B06AC05 | Lanadelumab |
B06AC06 | Berotralstat |
Δραστικές ουσίες ομάδας
Δραστική ουσία | Σύντομη περιγραφή |
---|---|
Μπεροτραλστάτη |
Η μπεροτραλστάτη (berotralstat) είναι αναστολέας της καλλικρεΐνης του πλάσματος. Σε ασθενείς με κληρονομικό αγγειοοίδημα (HAE) λόγω ανεπάρκειας ή δυσλειτουργίας C1-INH, η φυσιολογική ρύθμιση της δράσης της καλλικρεΐνης του πλάσματος είναι διαταραγμένη, γεγονός που οδηγεί σε μη ελεγχόμενη αύξηση της δραστηριότητας της καλλικρεΐνης του πλάσματος και αποδέσμευση βραδυκινίνης, με αποτέλεσμα την πρόκληση επεισοδίων HAE που συνίστανται σε οίδημα (αγγειοοίδημα). |
Αναστολέας της C1-εστεράσης |
Ο αναστολέας της C1-εστεράσης (C1-inhibitor) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη του πλάσματος. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, φράσσει την κλασσική οδό του συστήματος συμπληρώματος, αδρανοποιώντας τα ενζυμικώς ενεργά συστατικά C1s και C1r. Επιπλέον, αντιπροσωπεύει τον πιο σημαντικό αναστολέα της εξ επαφής ενεργοποίησης της πήξης, αναστέλλοντας τον παράγοντα XIIa και τα τμήματα αυτού. Η θεραπευτική επίδραση του κληρονομικό αγγειοοίδημα επάγεται από την υποκατάσταση της ανεπαρκούς δράσης του αναστολέα της C1-εστεράσης. |
Κονεστάτη άλφα |
Η κονεστάτη άλφα (conestat alfa), ένας ανασυνδυασμένος ανθρώπινος αναστολέας της εστεράσης του πρώτου συστατικού του συμπληρώματος (C1) (rhC1-INH), είναι ένα ανάλογο του ανθρώπινου C1-INH, το οποίο λαμβάνεται από το γάλα των κουνελιών και εκφράζει το γονίδιο που κωδικοποιεί τον ανθρώπινο C1-INH. Ο C1-INH ασκεί ανασταλτική επίδραση σε πολλές πρωτεάσες (πρωτεάσες-στόχοι) του συστήματος επαφής και του συστήματος συμπληρώματος. |
Εκαλλαντίδη |
|
Ικατιβάντη |
Η ικατιβάντη (icatibant) είναι εκλεκτικός ανταγωνιστής του υποδοχέα βραδυκινίνης τύπου 2 (Β2). Πρόκειται για ένα συνθετικό δεκαπεπτίδιο του οποίου η δομή είναι παρόμοια με αυτήν της βραδυκινίνης, αλλά με 5 μη πρωτεϊνογενή αμινοξέα. Οι αυξημένες συγκεντρώσεις βραδυκινίνης που χαρακτηρίζουν το κληρονομικό αγγειοοίδημα αποτελούν τον βασικό παράγοντα για την ανάπτυξη των κλινικών συμπτωμάτων. |
Λαναδελουμάμπη |
Η λαναδελουμάμπη είναι ένα πλήρως ανθρώπινο, μονοκλωνικό αντίσωμα (IgG1/ελαφράς κ-αλύσου). Η λαναδελουμάμπη αναστέλλει την πρωτεολυτική δραστικότητα της ενεργού καλλικρεΐνης στο πλάσμα. Η λαναδελουμάμπη παρέχει παρατεταμένο έλεγχο της δραστικότητας της καλλικρεΐνης στο πλάσμα και με τον τρόπο αυτό περιορίζει την παραγωγή βραδυκινίνης σε ασθενείς με ΚΑΟ. |
Εμπορικές ονομασίες ομάδας
Κ | Εμπορική ονομασία | Ενεργά συστατικά | Υπεύθυνος κυκλοφορίας |
---|---|---|---|
BERINERT | CSL Behring Ε.Π.Ε. | ||
FIRAZYR | Pharmazac Α.Ε. | ||
ICATIBANT | Accord Healthcare S.L.U. |