Ο ακριβής μηχανισμός με τον οποίο η ομαβελοξολόνη ασκεί τη θεραπευτική της επίδραση σε ασθενείς με αταξία του Friedreich δεν είναι γνωστός. Η ομαβελοξολόνη έχει φανεί ότι ενεργοποιεί το μονοπάτι του Πυρηνικού παράγοντα 2, τύπου παράγοντα 2 προερχόμενου από ερυθροειδή κύτταρα (Nuclear factor (erythroid-derived 2)-like 2, Nrf2) in vitro και in vivo σε ζώα και ανθρώπους. Το μονοπάτι Nrf2 συμμετέχει στην κυτταρική απόκριση στο οξειδωτικό στρες. Υπάρχουν σημαντικά στοιχεία για το ότι τα επίπεδα και η ενεργότητα του Nrf2 καταστέλλονται στα κύτταρα από ασθενείς με αταξία του Friedreich.
