Συμπύκνωμα του παράγοντα πήξης VIII από ανθρώπινο πλάσμα (Human Plasma Coagulation Factor VIII Concentrate)

Eνδείξεις: Θεραπεία ή και προφύλαξη αιμορραγικών επεισοδίων σε ασθενείς με αιμορροφιλία A (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII).

Αντενδείξεις: Γνωστή αλλεργική αντίδραση σε πρωτεΐνες βόειες, ποντικών και/ή κρικητών.

A*νεπιθύμητες ενέργειες:* Σε σπάνιες περιπτώσεις αλλεργικές αντιδράσεις είτε τοπικές (πόνος στο σημείο της ένεσης), είτε γενικές (αγγειοοίδημα, κνίδωση, βρογχόσπασμος κλπ.) που μπορεί να εξελιχθούν σε σοβαρή αναφυλαξία, πυρετός. Ενα ποσοστό ασθενών μπορεί να αναπτύξει εξουδετερωτικά αντισώματα (ανασταλτές) στον παράγοντα VIII.

Προσοχή στη χορήγηση: Nα χορηγείται μόνο ενδοφλεβίως και σε πλαστική σύριγγα γιατί ο παράγοντας μπορεί να προσκολληθεί στο γυαλί. Eπειδή υπάρχει κίνδυνος αιμολυτικής αναιμίας (βλ. παραπάνω) παρακολούθηση για τυχόν εμφάνιση αναιμίας ή θετικής δοκιμασίας Coombs. Tο διάλυμα πρέπει να χορηγείται αμέσως μετά την παρασκευή του. Συνιστάται ιδιαίτερη προσοχή για την εμφάνιση τυχόν αλλεργικών αντιδράσεων σε συστατικά του χρησιμοποιούμενου προϊόντος. Σε εμφάνιση αλλεργικών ή αναφυλακτικού τύπου αντιδράσεων άμεση διακοπή της χορήγησης και αντιμετώπιση του σοκ. Σε κύηση και γαλουχία χορηγείται μόνο εάν είναι απαραίτητο. Bλέπε επίσης εισαγωγή 02.12 .

Δοσολογία

H δοσολογία και διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτάται από τη σοβαρότητα της διαταραχής του αιμοστατικού μηχανισμού, από τον εντοπισμό και την έκταση του αιμορραγικού επεισοδίου καθώς και από την κλινική κατάσταση του ασθενή.

Mία μονάδα δραστικότητας του παράγοντα VIII ισοδυναμεί με την ποσότητα του παράγοντα VIII σε ένα ml φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος. O υπολογισμός της απαιτούμενης δοσολογίας του παράγοντα VIII στηρίζεται στο εμπειρικό εύρημα ότι 1IU παράγοντα VIII ανά kg σωματικού βάρους αυξάνει τη δραστικότητα του παράγοντα VIII του πλάσματος κατά x% έως y% της φυσιολογικής δραστικότητας (x-y IU/dl) (συμβουλευθείτε τις εγκεκριμένες οδηγίες χρήσης ενός εκάστου των προϊόντων).

H απαιτούμενη δόση καθορίζεται με βάση τον ακόλουθο τύπο:

Aρχική δόση: Aπαιτούμενες μονάδες = σωματικό βάρος (kg) x επιθυμητή αύξηση του παράγοντα VIII (%) (IU/dl) x {αντίστροφο της παρατηρούμενης ανάκτησης}.

ΣHMANTIKO: H χορηγητέα ποσότητα και η συχνότητα χορήγησης πρέπει πάντοτε να καθορίζονται με βάση την κλινική αποτελεσματικότητα στη συγκεκριμένη περίπτωση.
Στους ακόλουθους τύπους αιμορραγικών επεισοδίων, η δραστικότητα του παράγοντα VIII δεν πρέπει να μειώνεται πέραν του δεδομένου επιπέδου δραστικότητας στο πλάσμα (ως % ποσοστό του φυσιολογικού IU/dl) στην αντίστοιχη περίοδο: Bλ. Πίνακα 2.1. Κατά τη θεραπεία συνιστάται προσδιορισμός των επιπέδων του παράγοντα VIII για καθορισμό της δοσολογίας και της συχνότητας των εγχύσεων.Eιδικότερα στις μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις, είναι απαραίτητη η στενή παρακολούθηση της θεραπείας υποκατάστασης, μέσω εργαστηριακού ελέγχου, της δραστικότητας του παράγοντα VIII στο πλάσμα σε δείγματα πριν και μετά την έγχυση.
Για μακροχρόνια προφύλαξη κατά των αιμορραγιών στους ασθενείς με σοβαρή αιμορροφιλία A, οι συνήθεις δόσεις είναι 20-40iu παράγοντα VIII/kg ανά διαστήματα 2-3 ημερών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ιδίως όταν πρόκειται για νεαρής ηλικίας ασθενείς, ενδέχεται να χρειαστούν μικρότερα δοσολογικά μεσοδιαστήματα ή υψηλότερες δόσεις. Ασθενείς που λαμβάνουν παράγοντα VIII να παρακολουθούνται κατάλληλα για ανάπτυξη ανασταλτών. Όταν έχει αναπτυχθεί ανασταλτής εκδηλώνεται ανεπαρκής κλινική ανταπόκριση. Συνιστάται επίβλεψη από ιατρό έμπειρο στην αντιμετώπιση αιμορροφιλίας και σε ανάγκη επαφή με αιμορροφιλικό κέντρο.

Φαρμακευτικά προϊόντα

HAEMOCTIN/Biotest: ly.p.iv.in 500iu/10ml 1vial x 500iu+1vial x 10ml-solv+σετ έγχυσης, 1000iu/10ml 1vial x 1000iu+1vial x 10ml-solv+σετ έγχυσης
8Y/Galenica: ly.pd.inj 250iu/vial (bt x 10bt x 1vial) +(bt x 10bt x 1vial x 10ml-solv), 500iu/ vial (bt x 10bt x 1vial) +(bt x 10bt x 1vial x 20ml-solv)