Eνδείξεις: Θεραπεία ή προφύλαξη αιμορραγίας σε ασθενείς με αιμορροφιλία B (συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα IX ή και επίκτητη ανεπάρκεια του παράγοντα για ορισμένα προϊόντα) (συμβουλευθείτε τους εγκεκριμένους όρους χορήγησης ενός εκάστου των προϊόντων).
Αντενδείξεις: Γνωστή αλλεργική αντίδραση σε πρωτεΐνες βόειες, ποντικών και/ή κρικητών.
Aνεπιθύμητες ενέργειες: Σε σπάνιες περιπτώσεις, αλλεργικές ή αναφυλακτικού τύπου αντιδράσεις είτε τοπικές (πόνος στο σημείο της ένεσης), είτε γενικές (αγγειοοίδημα, κνίδωση, βρογχόσπασμος κλπ.), που μπορεί να εξελιχθούν σε σοβαρή αναφυλαξία, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Ενα ποσοστό ασθενών μπορεί να αναπτύξει εξουδετερωτικά αντισώματα (ανασταλτές) στον παράγοντα IX. Πιθανός κίνδυνος θρομβοεμβολικών επεισοδίων. Υψηλές δόσεις έχει συνδεθεί με περιστατικά εμφράγματος του μυοκαρδίου, διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης, φλεβικής θρόμβωσης και πνευμονικών εμβολών.
Αλληλεπιδράσεις: Δεν υπάρχουν γνωστές.
Προσοχή στη χορήγηση: Συνιστάται ιδιαίτερη προσοχή για την εμφάνιση τυχόν αλλεργικών αντιδράσεων σε συστατικά του χρησιμοποιούμενου προϊόντος. Σε εμφάνιση αλλεργικών ή αναφυλακτικού τύπου αντιδράσεων διακόπτεται αμέσως η χορήγηση και ακολουθούνται οι ισχύουσες ειδικές οδηγίες αντιμετώπισης. Oι ασθενείς στους οποίους έχει χορηγηθεί συμπύκνωμα του παράγοντα IX πρέπει να τελούν υπό συνεχή παρακολούθηση για ενδείξεις ή συμπτώματα ενδοαγγειακής πήξης ή θρόμβωσης. Iδιαίτερη προσοχή σε ασθενείς με ιστορικό στεφανιαίας καρδιοπάθειας ή εμφράγματος του μυοκαρδίου, με ηπατικές νόσους, μετεγχειρητικά, σε νεογνά ή σε ασθενείς με θρομβοφιλία ή διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη. Σε κάθε μια από τις περιπτώσεις αυτές πρέπει να σταθμίζεται το ενδεχόμενο όφελος της θεραπείας έναντι του κινδύνου εμφάνισης τέτοιων επιπλοκών. Mε τον κεκαθαρμένο παράγοντα IX, ο κίνδυνος αυτός έχει ελαχιστοποιηθεί. Σε κύηση και γαλουχία χορηγείται μόνο εάν είναι απαραίτητο. Bλέπε επίσης εισαγωγή.
Δοσολογία: Η δοσολογία και διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτάται από τη βαρύτητα της διαταραχής της αιμόστασης, τον εντοπισμό και την έκταση του αιμορραγικού επεισοδίου καθώς και την κλινική κατάσταση του ασθενή.
Mία μονάδα δραστικότητας του παράγοντα IX ισοδυναμεί με την ποσότητα του παράγοντα IX σε ένα ml φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος. O υπολογισμός της απαιτούμενης δοσολογίας του παράγοντα IX στηρίζεται στο εμπειρικό εύρημα ότι 1IU παράγοντα IX ανά kg σωματικού βάρους αυξάνει τη δραστικότητα του παράγοντα IX του πλάσματος κατά x% της φυσιολογικής δραστικότητας (συμβουλευθείτε τις οδηγίες ενός εκάστου των προϊόντων).
Η απαιτούμενη δόση καθορίζεται με βάση τον ακόλουθο τύπο:
Aρχική δόση: Aπαιτούμενες μονάδες = σωματικό βάρος (kg) x επιθυμητή αύξηση του παράγοντα IX (%) (IU/dl) x {αντίστροφο της παρατηρούμενης ανάκτησης}.
ΣΗMANTIKO: Η χορηγητέα ποσότητα και η συχνότητα χορήγησης πρέπει πάντοτε να καθορίζονται με βάση την κλινική αποτελεσματικότητα στο συγκεκριμένο ασθενή.
Στους ακόλουθους τύπους αιμορραγικών επεισοδίων, η δραστικότητα του παράγοντα IX δεν πρέπει να μειώνεται πέραν του δεδομένου επιπέδου δραστικότητας στο πλάσμα (ως % ποσοστό του φυσιολογικού IU/dl) στην αντίστοιχη περίοδο: Bλ. Πίνακα 2.2. Κατά τη θεραπεία συνιστάται προσδιορισμός των επιπέδων του παράγοντα IX για καθορισμό της δοσολογίας και της συχνότητας των εγχύσεων. Eιδικότερα στις μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις, είναι απαραίτητη η στενή παρακολούθηση της θεραπείας υποκατάστασης, μέσω εργαστηριακού ελέγχου, της δραστικότητας του παράγοντα IX στο πλάσμα σε δείγματα πριν και μετά την έγχυση.
Για μακροχρόνια προφύλαξη ασθενών με σοβαρή αιμορροφιλία Β, οι συνήθεις δόσεις είναι 20 έως 40iu παράγοντα IX ανά kg σωματικού βάρους ανά διαστήματα 3 έως 4 ημερών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ιδίως όταν πρόκειται για νεαρής ηλικίας ασθενείς, ενδέχεται να χρειαστούν μικρότερα δοσολογικά μεσοδιαστήματα ή υψηλότερες δόσεις. Ασθενείς που λαμβάνουν παράγοντα IX να παρακολουθούνται κατάλληλα για ανάπτυξη ανασταλτών. όταν έχει αναπτυχθεί ανασταλτής εκδηλώνεται ανεπαρκής κλινική ανταπόκριση. Συνιστάται επίβλεψη από ιατρό έμπειρο στην αντιμετώπιση αιμορροφιλίας και σε ανάγκη επαφή με αιμορροφιλικό κέντρο.
Φαρμακευτικά προϊόντα
BETAFACT/Vianex: ps. inj. sol. 500 iu/vial x 1 + 1vial x 10ml solv
MONONINE+/ZLB Behring: ly.p.iv.in 1000iu/vial x + user kit
+ κεκαθαρμένο με μονοκλωνικό αντίσωμα (monoclonal antibody purified)
Δραστικές ουσίες κεφαλαίου
| Δραστική ουσία | Σύντομη περιγραφή |
|---|---|
| Παράγοντας πήξεως ΙΧ |
Ο παράγοντας IX (coagulation factor IX) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη απλής αλύσου με μοριακό βάρος 57.000 έως 68.000 Dalton περίπου. Πρόκειται για παράγοντα πήξης που εξαρτάται από τη βιταμίνη Κ και συντίθεται στο ήπαρ. Ο παράγοντας IX ενεργοποιείται από τον παράγοντα XIa κατά το ενδογενές σύστημα και από το σύμπλεγμα παράγοντα VII/ιστικού παράγοντα στο εξωγενές σύστημα του μηχανισμού της πήξης. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας ΙΧ σε συνδυασμό με τον ενεργοποιημένο παράγοντα VIII ενεργοποιεί τον παράγοντα Χ. Ο ενεργοποιημένος παράγοντας Χ μετατρέπει την προθρομβίνη σε θρομβίνη, η οποία στη συνέχεια μετατρέπει το ινωδογόνο σε ινώδες, οπότε είναι δυνατή η δημιουργία θρόμβου. |
Εμπορικές ονομασίες κεφαλαίου
| Κ | Εμπορική ονομασία | Ενεργά συστατικά | Υπεύθυνος κυκλοφορίας |
|---|---|---|---|
| BETAFACT | Vianex A.E. |