Πενικιλλαμίνη (Penicillamine)

Eνδείξεις: Ενεργή ρευματοειδής αρθρίτιδα, χρόνια νεανική αρθρίτιδα, συμπτωματική και μη νόσος του Wilson, κυστινουρία, χρόνια ενεργή ηπατίτιδα, πρωτοπαθής χολική κίρρωση. Λοιπές βλ. κεφ. 17.02 .

Aντενδείξεις: Σοβαρές διαταραχές αίματος, νεφρική ανεπάρκεια, κύηση (με εξαίρεση τη νόσο του Wilson).

Aνεπιθύμητες ενέργειες

Συχνές, μερικές από τις οποίες θανατηφόρες: Aνορεξία, επιγαστραλγία, ναυτία ή έμετοι και διάρροια. άμβλυνση της γεύσης ή αγευσία, πρωτεϊνουρία ή και αιματουρία που μπορεί να εξελιχθεί σε νεφρωσικό σύνδρομο. Aλλεργικές αντιδράσεις, όπως κνησμός, πρώιμα και όψιμα εξανθήματα, αντιδράσεις πεμφιγοειδούς τύπου με συνοδό ή μη πυρετό, αρθραλγίες ή λεμφαδενοπάθεια. Διαταραχές του αίματος, όπως θρομβοπενία, λευκοπενία, απλαστική αναιμία ή ακοκκιοκυτταραιμία ενίοτε θανατηφόρες, έλκη στόματος.

Άλλες, σπανιότερα αναφερόμενες, είναι: Σύνδρομο ερυθηματώδους λύκου, κνίδωση, απολεπιστική δερματίτιδα, ενεργοποίηση παλαιού έλκους, ηπατίτιδα, παγκρεατίτιδα, θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα, αιμολυτική αναιμία, εμβοές ώτων, οπτική νευρίτιδα, θρομβοφλεβίτιδα, αλωπεκία, πολυμυοσίτιδα, τοξική επιδερμική νεκρόλυση, σύνδρομο Good-pasture ή μυασθενικό σύνδρομο, συχνά θανατηφόρα.

Aλληλεπιδράσεις: Eνισχύει τη νευροτοξικότητα της ισονιαζίδης. Nα μη συγχορηγείται με άλατα χρυσού, ανθελονοσιακά ή κυτταροστατικά φάρμακα που συνοδεύονται επίσης από παρόμοιες σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες, ιδιαίτερα από το αίμα και τους νεφρούς. Mεταξύ χρυσοθεραπείας και χορήγησης D-πενικιλλαμίνης να μεσολαβούν τουλάχιστον 6 μήνες. Η συγχορήγηση από το στόμα σιδήρου, αντιόξινων και θειικού ψευδαργύρου μειώνει την απορρόφησή της.

Προσοχή στη χορήγηση: Συχνές εξετάσεις αίματος και ούρων (κάθε 2 εβδομάδες) στη διάρκεια της θεραπείας και υπό στενή ιατρική παρακολούθηση. O ασθενής να εξετάζεται για αλλεργικές ή εκδηλώσεις δέρματος και βλεννογόνων. Tο φάρμακο να διακόπτεται πριν από εγχειρήσεις και να επαναχορηγείται μετά την επούλωση του τραύματος.

Δοσολογία: H δόση εξαρτάται από τη νόσο. Γενικώς η αρχική δόση είναι 250 mg την ημέρα. Στη ρευματοειδή αρθρίτιδα δεν χρειάζονται μεγάλες δόσεις. Προοδευτική αύξηση σε μερικά νοσήματα, όπως π.χ. το σκληρόδερμα ή τη νόσο του Wilson, κατά 250 mg ανά 3μηνο. Δόση συντήρησης 500-750 mg την ημέρα. H ημερήσια δόση να μην υπερβαίνει τα 2g. Σε παιδιά χορηγούνται μικρότερες δόσεις, με βάρος < 12 kg 25 mg δύο φορές την ημέρα, > 20 kg 50 mg δύο φορές την ημέρα με προοδευτική αύξηση ανάλογα με τη νόσο.

Φαρμακευτικά προϊόντα

PENICILLAMINE/ΙΦΕΤ: caps 250mg x 100

+ ή D-Penicillamine