Βουσουλφάνη

Η συνήθης δόση είναι 4 έως 6 mg ημερησίως, συνεχίζεται για 4 έως 6 εβδομάδες, με προσεκτική παρακολούθηση της γενικής αίματος, ιδιαίτερα του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Περαιτέρω θεραπεία δίνεται όταν συμβαίνει υποτροπή. Εναλλακτικά, μπορεί να δοθεί θεραπεία συντήρησης χρησιμοποιώντας περίπου τη μισή δόση επαγωγής.

Εάν η πολυκυτταραιμία ελέγχεται κυρίως με φλεβοτομή και αφαίμαξη, μπορεί να δοθούν σύντομες θεραπείες με βουσουλφάνη αποκλειστικά για τον έλεγχο του αριθμού των αιμοπεταλίων.

Η συνήθης δόση είναι 2 έως 4 mg την ημέρα.

Η θεραπεία θα πρέπει να διακοπεί εάν ο συνολικός αριθμός λευκοκυττάρων πέσει κάτω από 5 × 10⁹ ανά λίτρο ή ο αριθμός των αιμοπεταλίων κάτω από 500 × 10⁹ ανά λίτρο.

Η συνήθης αρχική δόση είναι 2 έως 4 mg ημερησίως.

Απαιτείται πολύ προσεκτικός αιματολογικός έλεγχος λόγω της ακραίας ευαισθησίας του μυελού των οστών σε αυτήν την κατάσταση.

Η συνιστώμενη δόση βουσουλφάνης σε ενήλικες ασθενείς είναι 1 mg/kg κάθε 6 ώρες για τέσσερις ημέρες, ξεκινώντας επτά ημέρες πριν από τη μεταμόσχευση. 60 mg/kg ημερησίως κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται συνήθως για δύο ημέρες ξεκινώντας 24 ώρες μετά την τελική δόση βουσουλφάνης.

Βουσουλφάνη σε συνδυασμό με κυκλοφωσφαμίδη ή μελφαλάνη

Σε ενήλικες

Η συνιστώμενη δόση και το δοσολογικό σχήμα είναι:

• 0,8 mg/kg σωματικού βάρους (ΣΒ) βουσουλφάνης σε έγχυση δύο ωρών, κάθε 6 ώρες επί 4 διαδοχικές ημέρες για ένα σύνολο 16 δόσεων,
• ακολουθούμενο απο τη χορήγηση κυκλοφωσφαμίδης 60 mg/kg/ημέρα επί 2 ημέρες, αρχόμενης τουλάχιστον 24 ώρες μετά από τη χορήγηση της 16ης δόσης της βουσουλφάνης.

Ηλικιωμένοι ασθενείς

Ασθενείς με ηλικία μεγαλύτερη των 50 ετών (n= 23) υποβλήθηκαν επιτυχώς σε θεραπεία με βουσουλφάνη χωρίς προσαρμογή της δόσης. Όμως, περιορισμένα δεδομένα είναι διαθέσιμα για την ασφαλή χορήγηση της βουσουλφάνης σε ασθενείς άνω των 60 ετών. Στους ηλικιωμένους πρέπει να χρησιμοποιείται η ίδια δόση που χρησιμοποιείται και για τους ενήλικες (<50 ετών).

Βουσουλφάνη σε συνδυασμό με φλουδαραβίνη (FB)

Σε ενήλικες

Η συνιστώμενη δόση και το δοσολογικό σχήμα είναι:

• φλουδαραβίνη χορηγούμενη ως εφάπαξ ημερήσια έγχυση μιας ώρας σε δόση 30 mg/m² επί 5 συνεχόμενες ημέρες ή σε δόση 40 mg/m² επί 4 συνεχόμενες ημέρες.
• η βουσουλφάνη θα χορηγείται σε δόση 3,2 mg/kg ως εφάπαξ ημερήσια έγχυση τριών ωρών αμέσως μετά τη φλουδαραβίνη για 2 ή 3 συνεχόμενες ημέρες.

Ηλικιωμένοι ασθενείς

Δεν έχει διερευνηθεί η χορήγηση του σχήματος FB ειδικά σε ηλικιωμένους ασθενείς. Ωστόσο, περισσότεροι από 500 ασθενείς ηλικίας ≥ 55 ετών αναφέρθηκαν σε δημοσιεύσεις με σχήματα προετοιμασίας FB, να εμφανίζουν αποτελεσματικότητα όμοια με νεότερων ασθενών. Δε θεωρείται απαραίτητη η προσαρμογή της δόσης.

Πρέπει να χορηγηθεί με ενδοφλέβια έγχυση μέσω κεντρικού φλεβικού καθετήρα. Η βουσουλφάνη δεν πρέπει να δίνεται με ταχεία ενδοφλέβια ένεση εφόδου (bolus) ή ενέσεις σε περιφερικές φλέβες.

Η συνιστώμενη δόση βουσουλφάνης σε ενήλικες ασθενείς είναι 1 mg/kg κάθε 6 ώρες για τέσσερις ημέρες, ξεκινώντας επτά ημέρες πριν από τη μεταμόσχευση. 60 mg/kg ημερησίως κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται συνήθως για δύο ημέρες ξεκινώντας 24 ώρες μετά την τελική δόση βουσουλφάνης.

Βουσουλφάνη σε συνδυασμό με κυκλοφωσφαμίδη ή μελφαλάνη

Παιδιατρικός πληθυσμός (0 έως 17 ετών)

Η συνιστώμενη δόση της βουσουλφάνης είναι ως κατωτέρω:

ακολουθούμενη από:

• 4 κύκλους των 50 mg/kg σωματικού βάρους κυκλοφωσφαμίδης (BuCy4) ή
• μία χορήγηση 140 mg/m² μελφαλάνης (BuMel) αρχόμενης τουλάχιστον 24 ώρες μετά από τη χορήγηση της 16ης δόσης της βουσουλφάνης.

Η βουσουλφάνη χορηγείται ως έγχυση δύο ωρών κάθε 6 ώρες και επί 4 συνεχόμενες ημέρες για ένα σύνολο 16 δόσεων πριν από τη χορήγηση της κυκλοφωσφαμίδης ή της μελφαλάνης και τη συμβατική μεταμόσχευση αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων (ΜΑΠΚ).

Πρέπει να χορηγηθεί με ενδοφλέβια έγχυση μέσω κεντρικού φλεβικού καθετήρα. Η βουσουλφάνη δεν πρέπει να δίνεται με ταχεία ενδοφλέβια ένεση εφόδου (bolus) ή ενέσεις σε περιφερικές φλέβες.

Το συμβατικό σχέδιο δοσολογίας για την προετοιμασία πριν από τη μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων είναι 30 έως 37,5 mg/m² κάθε 6 ώρες για 4 ημέρες, ξεκινώντας επτά ημέρες πριν από τη μεταμόσχευση. 60 mg/kg ημερησίως κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται συνήθως για δύο ημέρες ξεκινώντας 24 ώρες μετά την τελική δόση της βουσουλφάνης.