Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Χηνοδεοξυχολικό οξύ ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Ανεπάρκειας της στερόλης 27-υδροξυλάσης, εγκεφαλοτενοντώδης ξανθωμάτωση (CTX)
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)
Υπερχοληστερολαιμία λόγω ανεπάρκειας της 7α-υδροξυλάσης της χοληστερόλης
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – όλες οι ηλικίες – 750 mg σε 3 διηρημένες δόσεις ημερησίως
| 750 mg σε 3 διηρημένες δόσεις ημερησίως | |
|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 750 - 750 mg |
| Δοσολογικό σχήμα | Από 250 έως 250 mg 3 φορές την μέρα καθημερινά |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η δόση έναρξης σε ενήλικες είναι 750 mg/ημερησίως, σε τρεις διαιρεμένες δόσεις υπό την προϋπόθεση ότι είναι επαρκής για να επαναφέρει σε φυσιολογικά επίπεδα την χολεστανόλη ορού ή/και τις χολικές αλκοόλες στα ούρα. Η ημερήσια δόση μπορεί να αυξηθεί στη συνέχεια κατά 250 mg με ανώτατο όριο τα 1000 mg/ημερησίως, εάν τα επίπεδα χολεστανόλης ορού ή/και χολικών αλκοολών στα ούρα παραμένουν αυξημένα. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Μπορεί να λαμβάνεται ανεξάρτητα από την τροφή. |
Ανεπάρκειας της στερόλης 27-υδροξυλάσης, εγκεφαλοτενοντώδης ξανθωμάτωση (CTX)
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους) , παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών)
Υπερχοληστερολαιμία λόγω ανεπάρκειας της 7α-υδροξυλάσης της χοληστερόλης
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – όλες οι ηλικίες – 5 mg/kg σε 3 διηρημένες δόσεις ημερησίως
| 5 mg/kg σε 3 διηρημένες δόσεις ημερησίως | |
|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 5 - 5 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Δοσολογικό σχήμα | Από 1,667 έως 1,667 mg ανά κιλό σωματικού βάρους 3 φορές την μέρα καθημερινά |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η δόση έναρξης στα παιδιά είναι 5 mg/kg/ημερησίως σε τρεις ισόποσες δόσεις. Σε περίπτωση που η δόση που έχει υπολογιστεί δεν είναι πολλαπλάσια των 250 mg, θα πρέπει να επιλεγεί η πλησιέστερη δόση κάτω από το ανώτατο όριο των 15 mg/kg/ημερησίως, με την προϋπόθεση ότι είναι επαρκής για να επαναφέρει στο φυσιολογικό τα επίπεδα χολεστανόλης ορού ή/και χολικών αλκοολών στα ούρα. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Μπορεί να λαμβάνεται ανεξάρτητα από την τροφή. |