Εφανεσοκτόγη άλφα

Ευρετήριο Αναφορές

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Εφανεσοκτόγη άλφα ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Αιμορροφιλία Α

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ανήλικες (0 - 18 ετών) ενήλικες (18 ετών και άνω)

Συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 50 IU/kg εφάπαξ

Χορήγηση

Ενδοφλέβια, 50 διεθνείς μονάδες εφανεσοκτόγη άλφα ανά κιλό σωματικού βάρους, εφάπαξ.

Λεπτομερής περιγραφή

Παρακολούθηση της θεραπείας

Μεμονωμένοι ασθενείς μπορεί να διαφέρουν ως προς την ανταπόκρισή τους στον παράγοντα VIII, παρουσιάζοντας διαφορετικούς χρόνους ημιζωής και ανάκτησης. Η δόση με βάση το σωματικό βάρος μπορεί να απαιτεί προσαρμογή σε λιποβαρείς ή υπέρβαρους ασθενείς. Η παρακολούθηση των επιπέδων του παράγοντα VIII με σκοπό την προσαρμογή της δόσης δεν είναι συνήθως απαραίτητη κατά τη διάρκεια της συνήθους προφύλαξης. Σε περίπτωση μείζονος χειρουργικής επέμβασης ή απειλητικών για τη ζωή αιμορραγιών, απαιτείται ο προσδιορισμός των επιπέδων του παράγοντα VIII για την καθοδήγηση της δόσης και της συχνότητας των επαναλαμβανόμενων ενέσεων.

Κατά τη χρήση in vitro ανάλυσης πήξης ενός σταδίου με βάση τον χρόνο θρομβοπλαστίνης (aPTT) για τον προσδιορισμό της δραστικότητας του παράγοντα VIII σε δείγματα αίματος ασθενών, τα αποτελέσματα της δραστικότητας του παράγοντα VIII στο πλάσμα μπορεί να επηρεαστούν σημαντικά τόσο από τον τύπο του αντιδραστηρίου aPTT όσο και από το πρότυπο αναφοράς που χρησιμοποιείται στην ανάλυση. Επίσης, μπορεί να υπάρχουν σημαντικές αποκλίσεις μεταξύ των αποτελεσμάτων της ανάλυσης που λαμβάνονται με την ανάλυση πήξης ενός σταδίου με βάση τον aPTT και τη χρωμογονική ανάλυση σύμφωνα με την Ευρωπαϊκή Φαρμακοποιία. Αυτό είναι σημαντικό ιδίως κατά την αλλαγή του εργαστηρίου ή/και του αντιδραστηρίου που χρησιμοποιείται στην ανάλυση.

Συνιστάται η χρήση επικυρωμένης ανάλυσης πήξης ενός σταδίου για τον προσδιορισμό της δραστικότητας του παράγοντα VIII στο πλάσμα της εφανεσοκτόγης άλφα. Καθ' όλη τη διάρκεια της κλινικής ανάπτυξης χρησιμοποιήθηκε ανάλυση πήξης ενός σταδίου με βάση το Actin‑FSL.

Σύμφωνα με τα ευρήματα μιας συγκριτικής ανάλυσης δειγμάτων κλινικών μελετών, τα αποτελέσματα που λαμβάνονται με τη χρήση χρωμογονικής ανάλυσης πρέπει να διαιρούνται διά 2,5 για την προσέγγιση της δραστικότητας του παράγοντα VIII του ασθενούς. Επιπλέον, μια επιτόπια μελέτη σύγκρισης διαφορετικών αντιδραστηρίων aPTT έδειξε περίπου 2,5 φορές υψηλότερα επίπεδα δραστικότητας του παράγοντα VIII όταν χρησιμοποιείται Actin‑FS αντί για Actin‑FSL στην ανάλυση πήξης ενός σταδίου και περίπου 30% χαμηλότερα αποτελέσματα όταν χρησιμοποιείται SynthASil.

Δοσολογία

Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης εξαρτώνται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας του παράγοντα VIII, από τη θέση και την έκταση της αιμορραγίας καθώς και από την κλινική κατάσταση του ασθενή.

Ο αριθμός των χορηγούμενων μονάδων παράγοντα VIII εκφράζεται σε Διεθνείς Μονάδες (IU), οι οποίες σχετίζονται με το ισχύον πρότυπο του ΠΟΥ για τα προϊόντα που περιέχουν παράγοντα VIII. Η δραστικότητα του παράγοντα VIII στο πλάσμα εκφράζεται είτε ως ποσοστό (σε σχέση με το φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα) είτε κατά προτίμηση σε Διεθνείς Μονάδες (σε σχέση με το Διεθνές Πρότυπο για τον παράγοντα VIII στο πλάσμα).

Μία IU δραστικότητας του παράγοντα VIII ισοδυναμεί με την ποσότητα του παράγοντα VIII που υπάρχει σε ένα ml φυσιολογικού ανθρώπινου πλάσματος.

Για τη δόση 50 IU παράγοντα VIII ανά kg σωματικού βάρους, η αναμενόμενη in vivo αποκατάσταση του επιπέδου του παράγοντα VIII στο πλάσμα, εκφραζόμενη ως IU/dl (ή % του φυσιολογικού), εκτιμάται με βάση τον ακόλουθο τύπο:

Εκτιμώμενη προσαύξηση του παράγοντα VIII (IU/dl ή % του φυσιολογικού) = 50 IU/kg × 2 (IU/dl ανά IU/kg)

Θεραπεία κατ' απαίτηση

Η δοσολογία της εφανεσοκτόγης άλφα για τη θεραπεία κατ' απαίτηση, τον έλεγχο των αιμορραγικών επεισοδίων και την περιεγχειρητική διαχείριση παρέχεται στον ακόλουθο πίνακα.

Οδηγός για τη δοσολογία της εφανεσοκτόγης άλφα για την αντιμετώπιση αιμορραγικών επεισοδίων και χειρουργικών επεμβάσεων:

Βαθμός αιμορραγίας/Τύπος χειρουργικής διαδικασίας	Συνιστώμενη δόση	Πρόσθετες πληροφορίες
Αιμορραγία
Πρώιμο αίμαρθρο, αιμορραγία σε μύες ή αιμορραγία της στοματικής κοιλότητας	Εφάπαξ δόση 50 IU/kg	Για ελάσσονα και μέτρια αιμορραγικά επεισόδια που εμφανίζονται εντός 2 έως 3 ημερών μετά από μια δόση προφύλαξης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χαμηλότερη δόση 30 ΙU/kg. Μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο μιας πρόσθετης δόσης 30 ή 50 IU/kg μετά από 2 έως 3 ημέρες.
Πιο εκτεταμένο αίμαρθρο, αιμορραγία σε μύες ή αιμάτωμα	Εφάπαξ δόση 50 IU/kg	Μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο πρόσθετων δόσεων 30 ή 50 IU/kg κάθε 2 έως 3 ημέρες έως ότου υποχωρήσει η αιμορραγία.
Αιμορραγίες απειλητικές για τη ζωή	Εφάπαξ δόση 50 IU/kg	Μπορούν να χορηγηθούν πρόσθετες δόσεις των 30 ή 50 IU/kg κάθε 2 έως 3 ημέρες έως ότου υποχωρήσει η απειλή.
Χειρουργικές επεμβάσεις
Ελάσσονες χειρουργικές επεμβάσεις, συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής δοντιού	Εφάπαξ δόση 50 IU/kg	Μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο μιας πρόσθετης δόσης 30 ή 50 IU/kg μετά από 2 έως 3 ημέρες.
Μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις	Εφάπαξ δόση 50 IU/kg	Πρόσθετες δόσεις 30 ή 50 IU/kg κάθε 2 έως 3 ημέρες μπορούν να χορηγηθούν ανάλογα με τις κλινικές ανάγκες έως ότου επιτευχθεί επαρκής επούλωση του τραύματος.

Για τη συνέχιση της προφύλαξης (κατά περίπτωση) μετά τη θεραπεία μιας αιμορραγίας, συνιστάται να μεσολαβεί διάστημα τουλάχιστον 72 ωρών μεταξύ της τελευταίας δόσης 50 IU/kg για τη θεραπεία μιας αιμορραγίας και της επανέναρξης της δοσολογίας προφύλαξης. Στη συνέχεια, η προφύλαξη μπορεί να συνεχιστεί ως συνήθως με το κανονικό δοσολογικό πρόγραμμα του ασθενούς.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Ολόκληρη η δόση της εφανεσοκτόγης άλφα πρέπει να ενίεται ενδοφλεβίως σε διάστημα 1 έως 10 λεπτών, με βάση το επίπεδο άνεσης του ασθενή.

Αιμορροφιλία Α

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ανήλικες (0 - 18 ετών) ενήλικες (18 ετών και άνω)

Συγγενής ανεπάρκεια παράγοντα VIII

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 50 IU/kg άπαξ εβδομαδιαίως

50 IU/kg άπαξ εβδομαδιαίως
Χορήγηση	Ενδοφλέβια, 50 διεθνείς μονάδες εφανεσοκτόγη άλφα ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά εβδομαδιαίως.
Λεπτομερής περιγραφή	Η συνιστώμενη δοσολογία για συνήθη προφύλαξη για ενήλικες και παιδιά είναι 50 IU/kg εφανεσοκτόγης άλφα χορηγούμενη μία φορά την εβδομάδα.
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας	Ολόκληρη η δόση της εφανεσοκτόγης άλφα πρέπει να ενίεται ενδοφλεβίως σε διάστημα 1 έως 10 λεπτών, με βάση το επίπεδο άνεσης του ασθενή.

< Προηγούμενο: Γενικά

Επόμενο: Προφυλάξεις >