Παράγοντας Von Willebrand

Γενικά, η χορήγηση μίας διεθνούς μονάδας IU/kg παράγοντα von Willebrand αυξάνει το επίπεδο του VWF:RCo στο πλάσμα κατά 0,02 IU/ml (2%).

Πρέπει να επιτευχθούν επίπεδα VWF:RCo >0,6 IU/ml (60%) και FVIII:C >0,4 ΙU/ml (40%).

Aιμόσταση δεν μπορεί να εξασφαλισθεί μέχρις ότου η δραστικότητα του παράγοντα πήξεως FVIII (FVIII:C) φτάσει στα 0,4 ΙU/ml (40%). Η χορήγηση του παράγοντα von Willebrand μόνο, δεν προκαλεί μέγιστη αύξηση του FVIII:C για τουλάχιστον 6-12 ώρες. Δεν μπορεί να αποκαταστήσει άμεσα το επίπεδο FVIII:C. Έτσι, εάν το αρχικό επίπεδο FVIII:C στο πλάσμα του ασθενή είναι κάτω από αυτό το κρίσιμο σημείο, σε όλες τις περιπτώσεις που πρέπει να επιτευχθεί ταχεία αποκατάσταση της αιμόστασης, όπως αντιμετώπιση της αιμορραγίας, σοβαρό τραύμα ή επείγουσα εγχείρηση, είναι απαραίτητη η χορήγηση ενός προϊόντος που περιέχει παράγοντα VIII με την πρώτη ένεση παράγοντα von Willebrand, ώστε να επιτευχθεί αιμοστατικό επίπεδο FVIII:C στο πλάσμα.

Ωστόσο, εάν δεν απαιτείται άμεση αύξηση του FVIII:C, για παράδειγμα εάν το αρχικό επίπεδο FVIII:C επαρκεί για να επιτευχθεί αιμόσταση ή στην περίπτωση προγραμματισμένης χειρουργικής επέμβασης, ο ιατρός μπορεί να αποφασίσει να παραλείψει τη συγχορήγηση FVIII με την πρώτη ένεση του VWF.

Έναρξη της θεραπείας

Η πρώτη δόση παράγοντα von Willebrand είναι 40 έως 80 IU/kg για τη θεραπεία αιμορραγίας ή τραύματος, σε συνδυασμό με την απαιτούμενη ποσότητα προϊόντος που περιέχει παράγοντα VIII, που υπολογίζεται σύμφωνα με το αρχικό επίπεδο FVIII:C στο πλάσμα του ασθενή, ώστε να επιτευχθεί το κατάλληλο επίπεδο FVIII:C στο πλάσμα, αμέσως πριν την επέμβαση ή όσο το δυνατόν ταχύτερα μετά την έναρξη αιμορραγικού επεισοδίου ή σοβαρού τραύματος. Σε περίπτωση χειρουργικής επέμβασης, πρέπει να χορηγείται 1 ώρα πριν από την επέμβαση.

Μπορεί να απαιτηθεί αρχική δόση 80 IU/kg παράγοντα von Willebrand, ιδιαίτερα σε ασθενείς με νόσο von Willebrand τύπου 3, όπου η διατήρηση επαρκών επιπέδων μπορεί να απαιτήσει μεγαλύτερες δόσεις από αυτές για άλλους τύπους νόσου von Willebrand.

Για προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση, η θεραπεία με παράγοντα von Willebrand πρέπει να αρχίζει 12 έως 24 ώρες πριν την χειρουργική επέμβαση και πρέπει να επαναλαμβάνεται 1 ώρα πριν τη διαδικασία. Σε αυτή την περίπτωση δεν απαιτείται συγχορήγηση προϊόντος που περιέχει παράγοντα VIII, καθώς ο ενδογενής FVIII:C έχει συνήθως φθάσει το κρίσιμο επίπεδο των 0,4 IU/ml (40%) πριν την εγχείρηση. Ωστόσο, αυτό πρέπει να επιβεβαιώνεται σε κάθε ασθενή.

Επόμενες ενέσεις

Εάν χρειασθεί, η θεραπεία πρέπει να συνεχισθεί με μία κατάλληλη δόση παράγοντα von Willebrand, 40 έως 80 IU/kg την ημέρα, σε μία ή δύο ενέσεις την ημέρα, για μία ως περισσότερες ημέρες. Η δόση και η διάρκεια της θεραπείας εξαρτώνται από την κλινική κατάσταση του ασθενή, τον τύπο και τη βαρύτητα της αιμορραγίας και τα επίπεδα των δύο VWF:RCo και FVIII:C.

Η θεραπεία στο σπίτι μπορεί να ξεκινήσει με σύσταση του ιατρού, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις μικρής ή μέτριας αιμορραγίας.

Πρέπει να ενίεται μόνο ενδοφλεβίως, εφάπαξ, αμέσως μετά την ανασύσταση, με μέγιστο ρυθμό 4 ml/λεπτό.

Ο παράγοντας von Willebrand μπορεί να χορηγηθεί ως μακροχρόνια προφύλαξη, σε δόσεις προσαρμοσμένες σε κάθε ασθενή. Δόσεις που κυμαίνονται από 40 έως 60 IU/kg, χορηγούμενες 2 έως 3 φορές την εβδομάδα, μειώνουν τον αριθμό των αιμορραγικών επεισοδίων.