Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη τύπου G ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Θεραπεία ανοσορρύθμισης στη CIDP
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ανήλικες (0 - 18 ετών) ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Υποδόρια – όλες οι ηλικίες – 0,2-0,4 g/kg βάρους σώματος εβδομαδιαίως
0,2-0,4 g/kg βάρους σώματος εβδομαδιαίως | |
---|---|
Χορήγηση | Υποδόρια, μεταξύ 0,2 γραμμάρια ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη τύπου G ανά κιλό σωματικού βάρους και 0,4 γραμμάρια ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη τύπου G ανά κιλό σωματικού βάρους, διαιρεμένα κάθε 1 με 2 ημέρες, 1 με 2 δόσεις συνολικά, για χρονική διάρκεια 1 εβδομάδα. |
Λεπτομερής περιγραφή |
Η θεραπεία με το ενέσιμο διάλυμα για υποδόρια χρήση αρχίζει 1 εβδομάδα μετά την τελευταία έγχυση με IVIg. Η συνιστώμενη υποδόρια δόση είναι 0,2 έως 0,4 g/kg βάρους σώματος εβδομαδιαίως, χορηγούμενη σε 1 ή 2 δόσεις εντός 1 ή 2 διαδοχικών ημερών. Η αρχική υποδόρια δόση μπορεί να είναι 1:1 μετατροπή της προηγούμενης IVIg δόσης (υπολογιζόμενη ως εβδομαδιαία δόση). Παράδειγμα: μια δόση 1 g/kg IVIg χορηγούμενη κάθε 3 εβδομάδες μπορεί να μετατραπεί σε μια εβδομαδιαία δόση IgG 0,33 g/kg. Η εβδομαδιαία δόση μπορεί να διαιρεθεί σε μικρότερες δόσεις και να χορηγηθεί στον επιθυμητό αριθμό δόσεων ανά εβδομάδα. Για τη χορήγηση δόσης κάθε δύο εβδομάδες, διπλασιάστε την εβδομαδιαία δόση της IgG. Η δόση μπορεί να χρειαστεί να προσαρμοστεί ώστε να επιτευχθεί η επιθυμητή κλινική απόκριση. Η ατομική κλινική απόκριση του ασθενή πρέπει να είναι το πρωταρχικό μέλημα για την προσαρμογή της δόσης. Σε περίπτωση κλινικής επιδείνωσης, η δόση μπορεί να αυξηθεί έως την μέγιστη συνιστώμενη εβδομαδιαία δόση των 0,4 g/kg. Η θεραπεία συντήρησης με την IgG στην CIDP δεν έχει μελετηθεί για περιόδους μεγαλύτερες από 18 μήνες. Εξατομικεύστε τη διάρκεια της θεραπείας πέραν των 18 μηνών με βάση την ανταπόκριση του ασθενή και την αποδεδειγμένη ανάγκη για συνεχιζόμενη θεραπεία. Η αποτελεσματικότητα του ενέσιμου διαλύματος IgG για υποδόρια χρήση έχει καταδειχθεί έναντι εικονικού φαρμάκου μετά από αλλαγή από ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες (IVIg). Άμεσα συγκριτικά δεδομένα για την IgG έναντι των IVIg δεν είναι διαθέσιμα. Παιδιατρικός πληθυσμόςΗ δοσολογία στα παιδιά και τους εφήβους (0-18 ετών) δεν διαφέρει από αυτή των ενηλίκων, καθώς η δοσολογία για κάθε ένδειξη χορηγείται ανάλογα με το σωματικό βάρος και ρυθμίζεται σύμφωνα με την κλινική έκβαση για τις ενδείξεις της θεραπείας υποκατάστασης. Το ενέσιμο διάλυμα ανθρώπινης φυσιολογικής ανοσοσφαιρίνης τύπου G για υποδόρια χρήση δεν έχει αξιολογηθεί σε κλινικές μελέτες με παιδιατρικούς ασθενείς με CIDP ηλικίας κάτω των 18 ετών. |
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Το ενέσιμο διάλυμα ανθρώπινης φυσιολογικής ανοσοσφαιρίνης τύπου G για υποδόρια χρήση μπορεί να εγχύεται σε θέσεις χορήγησης όπως η κοιλιά, ο μηρός, ο άνω βραχίονας και/ή η εξωτερική πλευρά του ισχίου. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ταυτόχρονα περισσότερες από μία συσκευές έγχυσης. Η ποσότητα του προϊόντος που εγχύεται σε μια συγκεκριμένη θέση μπορεί να διαφέρει. Σε νεογνά και παιδιά, η θέση έγχυσης μπορεί να αλλάζει κάθε 5-15 ml. Στους ενήλικες, οι δόσεις μπορούν να ανέλθουν έως τα 50 ml/θέση. Δεν υπάρχει όριο στον αριθμό των θέσεων έγχυσης. Οι θέσεις έγχυσης πρέπει να απέχουν τουλάχιστον 5 εκατοστά μεταξύ τους. Ρυθμός έγχυσηςΗ έγχυση μπορεί να πραγματοποιηθεί με:
Ο συνιστώμενος αρχικός ρυθμός έγχυσης εξαρτάται από τις ανάγκες του κάθε ασθενούς. |
Σύνδρομα πρωτοπαθούς ανοσοανεπάρκειας με ελλειπή παραγωγή αντισωμάτων, δευτερογενείς ανοσοανεπάρκειες (SID)
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ανήλικες (0 - 18 ετών) ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)
Δευτερογενής ανοσοανεπάρκεια
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Υποδόρια – μόνο έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών - 65 ετών) – 0,2-0,5 g/kg και μετέπειτα αθροιστική μηνιαία δόση της τάξης των 0,4-0,8 g/kg βάρους σώματος
0,2-0,5 g/kg και μετέπειτα αθροιστική μηνιαία δόση της τάξης των 0,4-0,8 g/kg βάρους σώματος | |
---|---|
Χορήγηση | Υποδόρια, συνολικά μεταξύ 0,2 γραμμάρια ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη τύπου G ανά κιλό σωματικού βάρους και 0,5 γραμμάρια ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη τύπου G ανά κιλό σωματικού βάρους,. Στη συνέχεια, υποδόρια, συνολικά μεταξύ 0,4 γραμμάρια ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη τύπου G ανά κιλό σωματικού βάρους και 0,8 γραμμάρια ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη τύπου G ανά κιλό σωματικού βάρους,. |
Λεπτομερής περιγραφή |
Το φαρμακευτικό προϊόν πρέπει να χορηγείται μέσω της υποδόριας οδού. Στη θεραπεία υποκατάστασης η δόση μπορεί να χρειαστεί να εξατομικευτεί για κάθε ασθενή ανάλογα με την κλινική απόκριση και τα ελάχιστα επίπεδα IgG στον ορό. Τα παρακάτω δοσολογικά σχήματα παρατίθενται ως κατευθυντήρια οδηγία. Με το δοσολογικό σχήμα πρέπει να επιτυγχάνεται ένα κατώτατο επίπεδο της IgG (μετρούμενο πριν την επόμενη έγχυση) τουλάχιστον 5 ή 6 g/l με στόχο να είναι εντός του διαστήματος αναφοράς της IgG ορού για την αντίστοιχη ηλικία. Μπορεί να χρειαστεί ελάχιστη δόση εφόδου 0,2 έως 0,5 g/kg (1,0 έως 2,5 ml/kg) βάρους σώματος. Ενδεχομένως να χρειασθεί τμηματική χορήγηση της δόσης σε διάστημα αρκετών ημερών. Αφού επιτευχθεί η σταθεροποίηση των επιπέδων της IgG, οι δόσεις συντήρησης χορηγούνται σε επαναλαμβανόμενα χρονικά διαστήματα, ώστε να επιτευχθεί αθροιστική μηνιαία δόση της τάξης των 0,4 έως 0,8 g/kg (2,0 με 4,0 ml/kg) βάρους σώματος. Κάθε εφάπαξ δόση ενδεχομένως να χρειασθεί να χορηγηθεί σε διαφορετικά ανατομικά σημεία. Τα ελάχιστα επίπεδα θα πρέπει να μετρούνται και να αξιολογούνται σε συνδυασμό με την κλινική απόκριση του ασθενή. Ανάλογα με την κλινική απόκριση (π.χ. βαθμός λοίμωξης), η προσαρμογή της δόσης ή/και του χρονικού διαστήματος μεταξύ των δόσεων μπορεί να ληφθεί υπόψη προκειμένου να επιτευχθούν υψηλότερες τιμές των ελάχιστων επιπέδων. Παιδιατρικός πληθυσμόςΗ δοσολογία στα παιδιά και τους εφήβους (0-18 ετών) δεν διαφέρει από αυτή των ενηλίκων, καθώς η δοσολογία για κάθε ένδειξη χορηγείται ανάλογα με το σωματικό βάρος και ρυθμίζεται σύμφωνα με την κλινική έκβαση για τις ενδείξεις της θεραπείας υποκατάστασης. Το ενέσιμο διάλυμα ανθρώπινης φυσιολογικής ανοσοσφαιρίνης τύπου G για υποδόρια χρήση αξιολογήθηκε σε 68 παιδιατρικούς ασθενείς με πρωτοπαθή ανοσοανεπάρκεια (PID) ηλικίας 2 έως <12 ετών και σε 57 εφήβους ηλικίας 12 έως <18 ετών. Δεν υπήρξε ανάγκη προσαρμογής των δόσεων ειδικά για τους παιδιατρικούς ασθενείς, ώστε να επιτευχθούν τα επιθυμητά επίπεδα IgG στον ορό. |
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Το ενέσιμο διάλυμα ανθρώπινης φυσιολογικής ανοσοσφαιρίνης τύπου G για υποδόρια χρήση μπορεί να εγχύεται σε θέσεις χορήγησης όπως η κοιλιά, ο μηρός, ο άνω βραχίονας και/ή η εξωτερική πλευρά του ισχίου. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ταυτόχρονα περισσότερες από μία συσκευές έγχυσης. Η ποσότητα του προϊόντος που εγχύεται σε μια συγκεκριμένη θέση μπορεί να διαφέρει. Σε νεογνά και παιδιά, η θέση έγχυσης μπορεί να αλλάζει κάθε 5-15 ml. Στους ενήλικες, οι δόσεις μπορούν να ανέλθουν έως τα 50 ml/θέση. Δεν υπάρχει όριο στον αριθμό των θέσεων έγχυσης. Οι θέσεις έγχυσης πρέπει να απέχουν τουλάχιστον 5 εκατοστά μεταξύ τους. Ρυθμός έγχυσηςΗ έγχυση μπορεί να πραγματοποιηθεί με:
Ο συνιστώμενος αρχικός ρυθμός έγχυσης εξαρτάται από τις ανάγκες του κάθε ασθενούς. |
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Ανθρώπινη φυσιολογική ανοσοσφαιρίνη τύπου G αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Ασθενείς με υπερπρολιναιμία τύπου Ι ή ΙΙ
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας
Hyperprolinemia type 2 (disorder)