Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Μερκαπταμίνη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Κυστίνωση
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Οφθαλμικά – μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 1 σταγόνα σε κάθε οφθαλμό 4 φορές την ημέρα κατά τις ώρες εγρήγορσης
| 1 σταγόνα σε κάθε οφθαλμό 4 φορές την ημέρα κατά τις ώρες εγρήγορσης | |
|---|---|
| Χορήγηση | Οφθαλμικά, 1 σταγόνες μερκαπταμίνη, 4 φορές ημερησίως. |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση είναι μία σταγόνα σε κάθε οφθαλμό, 4 φορές την ημέρα κατά τις ώρες εγρήγορσης. Το συνιστώμενο διάστημα μεταξύ των ενσταλάξεων είναι 4 ώρες. Η δόση μπορεί να μειωθεί σταδιακά (στην ελάχιστη συνολική ημερήσια δόση της 1 σταγόνας σε κάθε οφθαλμό), ανάλογα με τα αποτελέσματα της οφθαλμολογικής εξέτασης (π.χ. εναποθέσεις κρυστάλλων κυστίνης στον κερατοειδή χιτώνα, φωτοφοβία). Εάν ο ασθενής παραλείψει μια ενστάλαξη, θα πρέπει να του δοθεί η οδηγία να συνεχίσει τη θεραπεία με την επόμενη ενστάλαξη. Η δοσολογία δεν πρέπει να υπερβαίνει τις 4 σταγόνες ανά ημέρα σε κάθε οφθαλμό. Εάν η χορήγηση της μερκαπταμίνης διακοπεί, η συσσώρευση των κρυστάλλων κυστίνης στον κερατοειδή χιτώνα θα αυξηθεί. Η θεραπεία δεν πρέπει να διακόπτεται. Παιδιατρικός πληθυσμόςΗ μερκαπταμίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε παιδιατρικούς ασθενείς ηλικίας από 2 ετών και άνω στην ίδια δόση με αυτή που χρησιμοποιείται στους ενήλικες. Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα της μερκαπταμίνης σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών δεν έχουν ακόμα τεκμηριωθεί. Δεν υπάρχουν διαθέσιμα δεδομένα. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Για την αποφυγή της κολλώδους αίσθησης στους οφθαλμούς το πρωί, θα πρέπει να δοθεί η συμβουλή στον ασθενή να ενσταλάζει την τελευταία σταγόνα της ημέρας τουλάχιστον 30 λεπτά πριν από τη νυχτερινή κατάκλιση. Για την αποτροπή της μόλυνσης του ρύγχους του σταγονόμετρου και του διαλύματος θα πρέπει να επιδεικνύεται προσοχή ώστε το ρύγχος του σταγονόμετρου της σταγονομετρικής φιάλης να μην έρχεται σε επαφή με τα βλέφαρα, τις γύρω περιοχές ή άλλες επιφάνειες. Σε περίπτωση που χορηγείται ταυτόχρονα θεραπεία με άλλα τοπικά οφθαλμικά φαρμακευτικά προϊόντα, θα πρέπει να μεσολαβεί ένα διάστημα δέκα λεπτών μεταξύ των διαδοχικών εφαρμογών. Οι οφθαλμικές αλοιφές θα πρέπει να χορηγούνται τελευταίες. |
Νεφροπαθής κυστίνωση
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους) , παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους), παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) – Για ασθενείς έως 12 ετών 1,30 g/m²/ημέρα της ελεύθερης βάσεως διαιρούμενη σε 4 δόσεις ημερησίως και για ασθενείς >12 ετών και με βάρος πάνω από 50 kg 2 g/ημέρα, διαιρούμενη σε 4 δόσεις ημερησίως
| Για ασθενείς έως 12 ετών 1,30 g/m²/ημέρα της ελεύθερης βάσεως διαιρούμενη σε 4 δόσεις ημερησίως και για ασθενείς >12 ετών και με βάρος πάνω από 50 kg 2 g/ημέρα, διαιρούμενη σε 4 δόσεις ημερησίως | |
|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 12, από του στόματος, 1,3 γραμμάρια μερκαπταμίνη ανά τετραγωνικό μέτρο επιφάνειας σώματος, διαιρεμένα ημερησίως, 4 δόσεις συνολικά. Σχήμα B: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 12 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 50 kg, από του στόματος, 2 γραμμάρια μερκαπταμίνη, διαιρεμένα ημερησίως, 4 δόσεις συνολικά. |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η θεραπευτική αγωγή με κυστεαμίνη πρέπει να αρχίζει υπό την επίβλεψη γιατρού πεπειραμένου στη θεραπεία της κυστίνωσης. Ο στόχος της θεραπείας είναι να διατηρήσει τα επίπεδα κυστίνης των λευκοκυττάρων κάτω από 1 nmol ημικυστίνης/mg πρωτεΐνης. Επομένως, τα επίπεδα κυστίνης των λευκοκυττάρων (WBC) πρέπει να παρακολουθούνται για τον καθορισμό της δόσης. Τα επίπεδα κυστίνης των λευκοκυττάρων πρέπει να μετριούνται 5 έως 6 ώρες μετά τη δόση και θα πρέπει να ελέγχονται συχνά όταν ξεκινά η αγωγή, (π.χ. μηνιαία), και κάθε 3-4 μήνες όταν πρόκειται για σταθερή δοσολογία.
Οι αρχικές δόσεις θα πρέπει να είναι το ¼ έως 1/6 της αναμενόμενης δόσης συντήρησης, αυξανόμενες σταδιακά κατά τη διάρκεια 4-6 εβδομάδων για την αποφυγή δυσανεξίας. Η δόση θα πρέπει να αυξάνεται εφόσον υπάρχει επαρκής ανοχή και αν τα επίπεδα κυστίνης στα λευκοκύτταρα παραμένουν >1 nmol ημικυστίνης/mg πρωτεΐνης. Η μέγιστη δόση κυστεαμίνης που χρησιμοποιήθηκε κατά τη διάρκεια κλινικών μελετών ήταν 1,95 g/m²/ημέρα. Η χρήση δόσεων άνω των 1,95 g/m²/ημέρα δε συνιστάται. Η ανοχή της κυστεαμίνης κατά την πέψη βελτιώνεται όταν αυτό το φαρμακευτικό προϊόν λαμβάνεται μόλις μετά το φαγητό ή κατά τη διάρκεια αυτού. |
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Μερκαπταμίνη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Γαλουχία
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας
Υπερευαισθησία στην πενικιλλαμίνη
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας
Penicillamine adverse reaction (disorder)