Κλαύδιος Γαληνός
Δωρεάν εγγραφή Αποκτήσετε πρόσβαση σε όλες τις πληροφορίες και τα εργαλεία του Galinos.gr για έναν μήνα
Έλεγχος συγχορήγησης Ελέγξτε την αγωγή σας για αντενδείξεις και αλληλεπιδράσεις μεταξύ των φαρμάκων
Οι συνταγές μου Αποθηκεύστε τις συνταγές σας και μοιραστείτε τις εύκολα και με ασφάλεια
Μητρότητα και φάρμακα Ενημερωθείτε για την ασφάλεια χορήγησης ενός φαρμάκου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή του θηλασμού
Συνδρομές Μάθετε περισσότερα για τα οφέλη και τις επιπλέον παροχές των συνδρομητικών προγραμμάτων
Ενδείξεις και αγωγές Βρείτε θεραπευτικές ενδείξεις και αγωγές για νόσους, συμπτώματα και ιατρικές πράξεις
Γνωρίζατε ότι... Μοιραζόμαστε μαζί σας γεγονότα της πορείας του Galinos.gr από το 2011 μέχρι σήμερα

Πεγκζιλαργινάση

Ευρετήριο Αναφορές

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Πεγκζιλαργινάση ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Ανεπάρκεια της αργινάσης 1

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Η πεγκζιλαργινάση ενδείκνυται για τη θεραπεία της ανεπάρκειας της αργινάσης 1 (ARG1-D), γνωστής επίσης και ως υπεραργινιναιμίας, σε ενήλικες, εφήβους και παιδιά ηλικίας 2 ετών και άνω.

Ανεπάρκεια της αργινάσης

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών - 65 ετών) – 0,1 mg/kg ανά εβδομάδα με δυνατότητα αύξησης ή μείωσης της δόσης με σταδιακές μεταβολές των 0,05 mg/kg για την επίτευξη των θεραπευτικών στόχων

0,1 mg/kg ανά εβδομάδα με δυνατότητα αύξησης ή μείωσης της δόσης με σταδιακές μεταβολές των 0,05 mg/kg για την επίτευξη των θεραπευτικών στόχων
Χορήγηση

Σχήμα A: Ενδοφλέβια, 0,1 χιλιοστογραμμάρια πεγκζιλαργινάση ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά εβδομαδιαίως.

Σχήμα B: Υποδόρια, 0,1 χιλιοστογραμμάρια πεγκζιλαργινάση ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά εβδομαδιαίως.

Λεπτομερής περιγραφή

Η πεγκζιλαργινάση προορίζεται για τη χρόνια αντιμετώπιση ασθενών με ARG1-D σε συνδυασμό με εξατομικευμένη διαχείριση της νόσου, όπως με δίαιτα πρωτεϊνικού περιορισμού, συμπληρώματα αμινοξέων και φαρμακολογική θεραπεία που περιλαμβάνει δεσμευτές αζώτου.

Η πεγκζιλαργινάση χορηγείται με ενδοφλέβια έγχυση ή υποδόρια ένεση, χρησιμοποιώντας την ίδια δόση. Σε κλινικές δοκιμές, η θεραπεία ξεκίνησε με ενδοφλέβια χορήγηση και με επακόλουθη μετάβαση στην υποδόρια χορήγηση μετά από 8 εβδομάδες, το νωρίτερο.

Η συνιστώμενη αρχική δόση της πεγκζιλαργινάσης είναι 0,1 mg/kg ανά εβδομάδα. Η δόση μπορεί να αυξάνεται ή να μειώνεται με σταδιακές μεταβολές των 0,05 mg/kg για την επίτευξη των θεραπευτικών στόχων. Οι δόσεις άνω των 0,2 mg/kg ανά εβδομάδα δεν έχουν μελετηθεί σε κλινικές δοκιμές για την ARG1-D.

Πριν από την έναρξη της θεραπείας, θα πρέπει να προσδιορίζεται η αρχική συγκέντρωση αργινίνης στο πλάσμα. Μετά την έναρξη της θεραπείας, η εβδομαδιαία δόση θα πρέπει να προσαρμόζεται με βάση τις προ της δόσης συγκεντρώσεις αργινίνης στο πλάσμα, προκειμένου να διατηρείται η αργινίνη στο πλάσμα εντός του φυσιολογικού εύρους. Για τη μεγιστοποίηση του χρόνου εντός του φυσιολογικού εύρους, οι προσαρμογές της δόσης θα πρέπει να στοχεύουν στην επίτευξη ενός επιπέδου της αργινίνης στο πλάσμα κοντά στο ανώτατο φυσιολογικό όριο (ULN) πριν από τη χορήγηση της δόσης. Η προσαρμογή της δόσης πρέπει κατά κανόνα να βασίζεται σε δύο διαδοχικές μετρήσεις και η πρώτη αυτή αξιολόγηση πρέπει να πραγματοποιείται μετά από 4 εβδομάδες χορήγησης του φαρμάκου. Συνιστάται η παρακολούθηση των επιπέδων αργινίνης στο πλάσμα εβδομαδιαίως για 2 εβδομάδες μετά από οποιαδήποτε προσαρμογή της δόσης, για την αξιολόγηση του αντικτύπου της αλλαγής της δόσης.

Μόλις καθοριστεί το εξατομικευμένο επίπεδο δόσης, συνιστάται η παρακολούθηση της συγκέντρωσης αργινίνης στο πλάσμα σύμφωνα με τις συνήθεις επισκέψεις κλινικής παρακολούθησης ανά διαστήματα που δεν υπερβαίνουν τους 3-6 μήνες.

Στους ασθενείς που υποβάλλονται σε θεραπεία με πεγκζιλαργινάση πρέπει να χρησιμοποιούνται επικυρωμένες μέθοδοι για την παρακολούθηση των επιπέδων αργινίνης, καθώς οι τυποποιημένες μέθοδοι δεν επαρκούν για τον έλεγχο της υπολειμματικής ενζυμικής δραστικότητας της πεγκζιλαργινάσης μετά τη δειγματοληψία και ενδέχεται να οδηγήσουν σε τεχνητά χαμηλά επίπεδα αργινίνης και σε εσφαλμένες προσαρμογές της δόσης.

Παράλειψη δόσης

Εάν παραλειφθεί μια δόση, χορηγήστε την πεγκζιλαργινάση το συντομότερο δυνατόν. Οι ασθενείς δεν πρέπει να λαμβάνουν 2 δόσεις για να αναπληρώσουν τη δόση που έχασαν, ενώ πρέπει να μεσολαβούν τουλάχιστον 4 ημέρες μεταξύ των δόσεων.

Αντενδείξεις

Η δραστική ουσία Πεγκζιλαργινάση αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Γαλουχία

Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας

Δεν είναι γνωστό εάν η πεγκζιλαργινάση απεκκρίνεται στο ανθρώπινο ή το ζωικό γάλα. Ο κίνδυνος στα νεογέννητα/βρέφη που θηλάζουν δεν μπορεί να αποκλειστεί. Πρέπει να αποφασιστεί εάν θα διακοπεί ο θηλασμός ...

Γαλουχία

Κύηση

Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας

Δεν υπάρχουν ή είναι περιορισμένα τα κλινικά δεδομένα σχετικά με τη χρήση της πεγκζιλαργινάσης σε εγκύους. Μελέτες σε ζώα κατέδειξαν αναπαραγωγική τοξικότητα. Η πεγκζιλαργινάση δεν συνιστάται κατά τη διάρκεια ...

Κύηση

Μπορείτε να υποστηρίξετε τον Γαληνό στην αποστολή του να παρέχει δωρεάν έγκυρη πληροφόρηση για κάθε φάρμακο απενεργοποιώντας το Ad Blocker για αυτόν τον ιστότοπο.