Πρωτεΐνη C

Η θεραπεία με την πρωτεΐνη C θα πρέπει να αρχίσει κάτω από την επίβλεψη ενός ιατρού με εμπειρία σε θεραπεία υποκατάστασης με παράγοντες πήξης/ανασταλτές, όπου η παρακολούθηση της δραστικότητας της πρωτεΐνης είναι εφικτή.

Η δόση θα πρέπει να ρυθμίζεται με βάση την εργαστηριακή εκτίμηση για κάθε εξατομικευμένη περίπτωση.

Αρχικά θα πρέπει να επιτευχθεί ένα επίπεδο δραστικότητας πρωτεΐνης C της τάξεως του 100% το οποίο θα πρέπει να διατηρείται πάνω από 25% κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Προτείνεται μια αρχική δόση των 60 έως 80 IU/kg για τον προσδιορισμό της ανάκτησης και του χρόνου ημιζωής. Συνιστάται η μέτρηση της δραστικότητας της πρωτεΐνης C με την χρήση χρωμογόνων υποστρωμάτων για τον προσδιορισμό του επιπέδου της πρωτεΐνης C στο πλάσμα των ασθενών πριν και κατά την διάρκεια της θεραπείας με την πρωτεΐνη C.

Η δοσολογία πρέπει να προσδιορίζεται με βάση εργαστηριακές μετρήσεις της δραστικότητας της πρωτεΐνης C. Σε περίπτωση οξέος θρομβωτικού επεισοδίου οι μετρήσεις θα πρέπει να γίνονται κάθε 6 ώρες μέχρι τη σταθεροποίηση του ασθενούς και στη συνέχεια δυο φορές την ημέρα και πάντα αμέσως πριν την επόμενη ένεση. Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψιν ότι ο χρόνος ημιζωής της πρωτεΐνης C μπορεί να μειώνεται σημαντικά σε κάποιες κλινικές καταστάσεις όπως οξεία θρόμβωση με κεραυνοβόλο πορφύρα και νέκρωση δέρματος.

Ασθενείς, στους οποίους χορηγείται η θεραπεία κατά την διάρκεια της οξείας φάσης της ασθένειάς τους, μπορούν να εμφανίσουν πολύ μικρότερες αυξήσεις στην δραστικότητα της πρωτεΐνης C. Η μεγάλη διακύμανση στην ανταπόκριση κάθε ατόμου υποδηλώνει ότι οι επιδράσεις της πρωτεΐνης C στις παραμέτρους πήξης θα πρέπει να ελέγχονται σε τακτική βάση.

Ασθενείς με νεφρική και/ή ηπατική ανεπάρκεια πρέπει να παρακολουθούνται πιο στενά.

Βάσει περιορισμένης κλινικής εμπειρίας σε παιδιά προερχόμενη από αναφορές και μελέτες σε 83 ασθενείς, οι δοσολογικές οδηγίες για ενήλικα άτομα θεωρούνται έγκυρες για τον πληθυσμό των νεογνών και των παιδιατρικών ασθενών.

Σε σπάνιες και εξαιρετικές περιπτώσεις, η υποδόρια έγχυση 250-350 IU/kg ήταν ικανή να επιφέρει θεραπευτικά επίπεδα πλάσματος πρωτεΐνης C σε ασθενείς χωρίς ενδοφλέβια προσπέλαση.

Εάν ο ασθενής μεταβεί σε μόνιμη προφυλακτική αγωγή με από του στόματος αντιπηκτικά, η θεραπεία υποκατάστασης με πρωτεΐνη C πρέπει να διακόπτεται μόνο όταν θα έχει επιτευχθεί σταθερό αντιπηκτικό αποτέλεσμα. Επιπρόσθετα, κατά την έναρξη αντιπηκτικής θεραπείας από το στόμα συνιστάται η θεραπεία να ξεκινήσει με μία χαμηλή δόση και να ρυθμιστεί αυξανόμενη σταδιακά, παρά να χρησιμοποιηθεί μία σταθερή δόση χορήγησης.

Σε ασθενείς που λαμβάνουν προφυλακτική χορήγηση πρωτεΐνης C, δικαιολογούνται υψηλότερες τιμές της ελάχιστης συγκέντρωσης του φαρμάκου στο πλάσμα σε περιπτώσεις όπου υπάρχει αυξημένος κίνδυνος θρόμβωσης (όπως λοίμωξη, τραύμα, ή χειρουργική επέμβαση).

Η θεραπεία με την πρωτεΐνη C θα πρέπει να αρχίσει κάτω από την επίβλεψη ενός ιατρού με εμπειρία σε θεραπεία υποκατάστασης με παράγοντες πήξης/ανασταλτές, όπου η παρακολούθηση της δραστικότητας της πρωτεΐνης είναι εφικτή.

Η δόση θα πρέπει να ρυθμίζεται με βάση την εργαστηριακή εκτίμηση για κάθε εξατομικευμένη περίπτωση.

Αρχικά θα πρέπει να επιτευχθεί ένα επίπεδο δραστικότητας πρωτεΐνης C της τάξεως του 100% το οποίο θα πρέπει να διατηρείται πάνω από 25% κατά τη διάρκεια της θεραπείας.

Προτείνεται μια αρχική δόση των 60 έως 80 IU/kg για τον προσδιορισμό της ανάκτησης και του χρόνου ημιζωής. Συνιστάται η μέτρηση της δραστικότητας της πρωτεΐνης C με την χρήση χρωμογόνων υποστρωμάτων για τον προσδιορισμό του επιπέδου της πρωτεΐνης C στο πλάσμα των ασθενών πριν και κατά την διάρκεια της θεραπείας με την πρωτεΐνη C.

Η δοσολογία πρέπει να προσδιορίζεται με βάση εργαστηριακές μετρήσεις της δραστικότητας της πρωτεΐνης C. Σε περίπτωση οξέος θρομβωτικού επεισοδίου οι μετρήσεις θα πρέπει να γίνονται κάθε 6 ώρες μέχρι τη σταθεροποίηση του ασθενούς και στη συνέχεια δυο φορές την ημέρα και πάντα αμέσως πριν την επόμενη ένεση. Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψιν ότι ο χρόνος ημιζωής της πρωτεΐνης C μπορεί να μειώνεται σημαντικά σε κάποιες κλινικές καταστάσεις όπως οξεία θρόμβωση με κεραυνοβόλο πορφύρα και νέκρωση δέρματος.

Ασθενείς, στους οποίους χορηγείται η θεραπεία κατά την διάρκεια της οξείας φάσης της ασθένειάς τους, μπορούν να εμφανίσουν πολύ μικρότερες αυξήσεις στην δραστικότητα της πρωτεΐνης C. Η μεγάλη διακύμανση στην ανταπόκριση κάθε ατόμου υποδηλώνει ότι οι επιδράσεις της πρωτεΐνης C στις παραμέτρους πήξης θα πρέπει να ελέγχονται σε τακτική βάση.

Ασθενείς με νεφρική και/ή ηπατική ανεπάρκεια πρέπει να παρακολουθούνται πιο στενά.

Βάσει περιορισμένης κλινικής εμπειρίας σε παιδιά προερχόμενη από αναφορές και μελέτες σε 83 ασθενείς, οι δοσολογικές οδηγίες για ενήλικα άτομα θεωρούνται έγκυρες για τον πληθυσμό των νεογνών και των παιδιατρικών ασθενών.

Σε σπάνιες και εξαιρετικές περιπτώσεις, η υποδόρια έγχυση 250-350 IU/kg ήταν ικανή να επιφέρει θεραπευτικά επίπεδα πλάσματος πρωτεΐνης C σε ασθενείς χωρίς ενδοφλέβια προσπέλαση.

Εάν ο ασθενής μεταβεί σε μόνιμη προφυλακτική αγωγή με από του στόματος αντιπηκτικά, η θεραπεία υποκατάστασης με πρωτεΐνη C πρέπει να διακόπτεται μόνο όταν θα έχει επιτευχθεί σταθερό αντιπηκτικό αποτέλεσμα. Επιπρόσθετα, κατά την έναρξη αντιπηκτικής θεραπείας από το στόμα συνιστάται η θεραπεία να ξεκινήσει με μία χαμηλή δόση και να ρυθμιστεί αυξανόμενη σταδιακά, παρά να χρησιμοποιηθεί μία σταθερή δόση χορήγησης.

Σε ασθενείς που λαμβάνουν προφυλακτική χορήγηση πρωτεΐνης C, δικαιολογούνται υψηλότερες τιμές της ελάχιστης συγκέντρωσης του φαρμάκου στο πλάσμα σε περιπτώσεις όπου υπάρχει αυξημένος κίνδυνος θρόμβωσης (όπως λοίμωξη, τραύμα, ή χειρουργική επέμβαση).