Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Σεμπελιπάση άλφα ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Ανεπάρκεια λυσοσωμικής όξινης λιπάσης (LAL)
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 1 mg/kg μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα
1 mg/kg μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα | |
---|---|
Συνολική ημερήσια δόση | 1 - 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
Δοσολογικό σχήμα | Από 1 έως 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 14 ημέρες |
Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση σε παιδιά και ενήλικες που δεν εμφανίζουν ταχέως προοδευτική ανεπάρκεια LAL πριν από την ηλικία των 6 μηνών είναι 1 mg/kg, χορηγούμενη ως ενδοφλέβια έγχυση μία φορά κάθε δεύτερη εβδομάδα. |
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Ο συνολικός όγκος έγχυσης πρέπει να χορηγείται για 2 ώρες περίπου. Μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο χορήγησης της έγχυσης για 1 ώρα αφότου εξακριβωθεί η ανοχή του ασθενούς. Η χρονική διάρκεια της έγχυσης μπορεί να παραταθεί σε περίπτωση κλιμάκωσης της δόσης. |
Ανεπάρκεια λυσοσωμικής όξινης λιπάσης (LAL)
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο νεογνά (0 - 40 ημερών) , βρέφη (40 ημερών - 1 έτους)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 1-3 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως
1-3 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως | |
---|---|
Συνολική ημερήσια δόση | 1 - 3 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
Δοσολογικό σχήμα | Από 1 έως 3 mg ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 7 ημέρες |
Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση έναρξης για τα βρέφη (<6 μηνών) που εμφανίζουν ταχέως εξελισσόμενη ανεπάρκεια LAL είναι 1 mg/kg, χορηγούμενη ως ενδοφλέβια έγχυση μία φορά εβδομαδιαίως. Το ενδεχόμενο κλιμάκωσης της δόσης έως τα 3 mg/kg μία φορά εβδομαδιαίως πρέπει να εξετάζεται με βάση την κλινική ανταπόκριση. |
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Ο συνολικός όγκος έγχυσης πρέπει να χορηγείται για 2 ώρες περίπου. Μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο χορήγησης της έγχυσης για 1 ώρα αφότου εξακριβωθεί η ανοχή του ασθενούς. Η χρονική διάρκεια της έγχυσης μπορεί να παραταθεί σε περίπτωση κλιμάκωσης της δόσης. |