Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Στιριπεντόλη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Σοβαρή μυοκλονική επιληψία της βρεφικής ηλικίας (SMEI, Σύνδρομο Dravet)
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους) , παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους), παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) – 20mg/kg/ημέρα την εβδομάδα 1, 30mg/kg/ημέρα την εβδομάδα 2, 5-20mg/kg/ημέρα επιπλέον με σταδιακή κλιμάκωση έως τα 50mg/kg/ημέρα
20mg/kg/ημέρα την εβδομάδα 1, 30mg/kg/ημέρα την εβδομάδα 2, 5-20mg/kg/ημέρα επιπλέον με σταδιακή κλιμάκωση έως τα 50mg/kg/ημέρα | |
---|---|
Συνολική ημερήσια δόση | 20 - 50 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
Δοσολογικό σχήμα | Από 10 έως 25 mg ανά κιλό σωματικού βάρους 2 φορές την μέρα καθημερινά |
Δόση εφόδου | 20 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
Δόση συντήρησης | 50 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
Λεπτομερής περιγραφή |
Η δόση στιριπεντόλης υπολογίζεται με βάση το σωματικό βάρος σε mg/kg. Η ημερήσια δόση μπορεί να χορηγηθεί σε 2 ή 3 επιμέρους δόσεις. Η έναρξη της πρόσθετης θεραπείας με στιριπεντόλη θα πρέπει να γίνεται σταδιακά, με σταδιακή κλιμάκωση της δόσης μέχρι τη συνιστώμενη δόση των 50 mg/kg/ημέρα, χορηγούμενης σε συνδυασμό με κλοβαζάμη και βαλπροάτ. Η κλιμάκωση της δόσης της στιριπεντόλης θα πρέπει να είναι σταδιακή, αρχίζοντας με 20mg/kg/ημέρα για 1 εβδομάδα, και στη συνέχεια 30mg/kg/ημέρα για 1 εβδομάδα. Η περαιτέρω αύξηση της δόσης εξαρτάται από την ηλικία:
Η συνιστώμενη δόση των 50 mg/kg/ημέρα βασίζεται στα διαθέσιμα ευρήματα της κλινικής μελέτης και ήταν η μόνη δόση του Diacomit που αξιολογήθηκε στις κρίσιμες μελέτες. Η στιριπεντόλη πρέπει να λαμβάνεται πάντα με τροφή καθώς διασπάται ταχέως σε όξινο περιβάλλον (π.χ. έκθεση σε γαστρικό οξύ σε άδειο στομάχι). Η στιριπεντόλη δεν πρέπει να λαμβάνεται με γάλα ή γαλακτοκομικά προϊόντα (γιαούρτι, μαλακά τυριά κρέμα, κ.λπ.), ανθρακούχα ποτά, χυμούς φρούτων ή τροφές και ποτά που περιέχουν καφεΐνη ή θεοφυλλίνη. Παιδιά ηλικίας κάτω των 3 ετώνΗ κρίσιμη κλινική αξιολόγηση της στιριπεντόλης πραγματοποιήθηκε σε παιδιά 3 ετών και άνω με SMEI. Η κλινική απόφαση για τη χρήση στιριπεντόλης σε παιδιά με SMEI ηλικίας κάτω των 3 ετών θα πρέπει να πραγματοποιηθεί επί τη βάση μεμονωμένου ασθενή λαμβάνοντας υπόψη τα δυνητικά κλινικά οφέλη και τους κινδύνους. Σε αυτή τη νεαρότερη ομάδα ασθενών, θα πρέπει να ξεκινάει η συμπληρωματική θεραπεία με στιριπεντόλη μόνο εφόσον επιβεβαιωθεί κλινικά η διάγνωση της SMEI. Τα δεδομένα σχετικά με τη χρήση στιριπεντόλης σε βρέφη κάτω των 12 μηνών είναι περιορισμένα. Για αυτά τα παιδιά η χρήση στιριπεντόλης γίνεται υπό τη στενή παρακολούθηση ιατρού. Προσαρμογές δόσης άλλων αντιεπιληπτικών φαρμάκων που χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με στιριπεντόληΠαρά την απουσία ολοκληρωμένων δεδομένων φαρμακολογίας σχετικά με πιθανές αλληλεπιδράσεις φαρμάκων, οι ακόλουθες συστάσεις σχετικά με την τροποποίηση της δόσης και των προγραμμάτων δοσολογίας άλλων αντιεπιληπτικών φαρμακευτικών προϊόντων που χορηγούνται σε συνδυασμό με στιριπεντόλη παρέχονται με βάση την κλινική εμπειρία. ΚλοβαζάμηΣτις βασικές μελέτες, κατά την έναρξη της χρήσης στιριπεντόλης, η ημερήσια δόση κλοβαζάμης ήταν 0,5 mg/kg/ημέρα και χορηγούνταν συνήθως σε επιμέρους δόσεις, δύο φορές ημερησίως. Σε περίπτωση κλινικών ενδείξεων ανεπιθύμητων ενεργειών ή υπερδοσολογίας κλοβαζάμης (π.χ. νωθρότητα, υποτονία και ευερεθιστότητα στα μικρά παιδιά), η συγκεκριμένη ημερήσια δόση μειωνόταν κατά 25% κάθε εβδομάδα. Κατά τη χορήγηση στιριπεντόλης σε συνδυασμό με κλοβαζάμη και νορκλοβαζάμη σε παιδιά με σύνδρομο Dravet, έχει αναφερθεί αύξηση των επιπέδων των ουσιών αυτών στο πλάσμα δύο έως τρεις και πέντε φορές αντίστοιχα. Βαλπροϊκό οξύΗ πιθανότητα για μεταβολική αλληλεπίδραση μεταξύ στιριπεντόλης και βαλπροϊκού οξέος θεωρείται μέτρια και συνεπώς δεν είναι απαραίτητη η τροποποίηση της δοσολογίας του βαλπροϊκού οξέος κατά την προσθήκη στιριπεντόλης, εκτός εάν συντρέχουν λόγοι κλινικής ασφάλειας. Στις βασικές μελέτες, σε περίπτωση γαστρεντερικών ανεπιθύμητων αντιδράσεων, όπως απώλεια της όρεξης ή απώλεια σωματικού βάρους, η ημερήσια δόση βαλπροϊκού οξέος μειωνόταν κατά 30% περίπου κάθε εβδομάδα. |
Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Το καψάκιο θα πρέπει να καταπίνεται ολόκληρο με ένα ποτήρι νερό. Για να εξασφαλιστεί η λήψη όλης της ποσότητας κόνεως από τον ασθενή, το καψάκιο δεν θα πρέπει να ανοιχτεί. |
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Στιριπεντόλη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Ιστορικό ψυχώσεων με μορφή επεισοδίων παραληρήματος
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας