Βελμανάση άλφα

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Βελμανάση άλφα ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Ήπια έως μέτρια άλφα-μαννοσίδωση

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)

Αγωγή ενζυμικής υποκατάστασης για τη θεραπεία των μη νευρολογικών εκδηλώσεων στους ασθενείς με ήπια έως μέτρια άλφα-μαννοσίδωση.

Μαννοσίδωση

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 1 mg/kg άπαξ εβδομαδιαίως

Συνολική ημερήσια δόση

1 - 1 mg

Δοσολογικό σχήμα

Από 1 έως 1 mg μία φορά ανά 7 ημέρες

Λεπτομερής περιγραφή

Η συνιστώμενη δόση είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους χορηγούμενο μία φορά την εβδομάδα μέσω ενδοφλέβιας έγχυσης - ελεγχόμενης ταχύτητας.

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Το ανασυσταμένο διάλυμα πρέπει να χορηγείται χρησιμοποιώντας σετ έγχυσης με αντλία και με εντός της γραμμής φίλτρο χαμηλής πρωτεϊνικής σύνδεσης 0,22 μm. Ο συνολικός όγκος έγχυσης προσδιορίζεται με βάση το βάρος του ασθενούς και πρέπει να χορηγείται κατά τη διάρκεια χρονικού διαστήματος τουλάχιστον 50 λεπτών. Για ασθενείς που ζυγίζουν λιγότερο από 18 kg, και λαμβάνουν λιγότερο από 9 ml ανασυσταμένου διαλύματος, πρέπει να υπολογίζεται ο ρυθμός έγχυσης έτσι ώστε ο χρόνος έγχυσης να είναι ≥50 λεπτά. Ο μέγιστος ρυθμός έγχυσης είναι 25 ml/ώρα.

Ο χρόνος έγχυσης μπορεί να υπολογιστεί από τον ακόλουθο πίνακα:

Βάρος ασθενούς (kg)	Δόση (ml)	Μέγιστος ρυθμός έγχυσης (ml/h)	Ελάχιστος χρόνος έγχυσης (min)	Βάρος ασθενούς (kg)	Δόση (ml)	Μέγιστος ρυθμός έγχυσης (ml/h)	Ελάχιστος χρόνος έγχυσης (min)
5	2,5	3	50	53	26,5	25	64
6	3	3,6	50	54	27	25	65
7	3,5	4,2	50	55	27,5	25	67
8	4	4,8	50	56	28	25	67
9	4,5	5,4	50	57	28,5	25	68
10	5	6	50	58	29	25	70
11	5,5	6,6	50	59	29,5	25	71
12	6	7,2	50	60	30	25	72
13	6,5	7,8	50	61	30,5	25	73
14	7	8,4	50	62	31	25	74
15	7,5	9	50	63	31,5	25	76
16	8	9,6	50	64	32	25	77
17	8,5	10,2	50	65	32,5	25	78
18	9	10,8	50	66	33	25	79
19	9,5	11,4	50	67	33,5	25	80
20	10	12	50	68	34	25	82
21	10,5	12,6	50	69	34,5	25	83
22	11	13,2	50	70	35	25	84
23	11,5	13,8	50	71	35,5	25	85
24	12	14,4	50	72	36	25	86
25	12,5	15	50	73	36,5	25	88
26	13	15,6	50	74	37	25	89
27	13,5	16,2	50	75	37,5	25	90
28	14	16,8	50	76	38	25	91
29	14,5	17,4	50	77	38,5	25	92
30	15	18	50	78	39	25	94
31	15,5	18,6	50	79	39,5	25	95
32	16	19,2	50	80	40	25	96
33	16,5	19,8	50	81	40,5	25	97
34	17	20,4	50	82	41	25	98
35	17,5	21	50	83	41,5	25	100
36	18	21,6	50	84	42	25	101
37	18,5	22,2	50	85	42,5	25	102
38	19	22,8	50	86	43	25	103
39	19,5	23,4	50	87	43,5	25	104
40	20	24	50	88	44	25	106
41	20,5	24,6	50	89	44,5	25	107
42	21	25	50	90	45	25	108
43	21,5	25	52	91	45,5	25	109
44	22	25	53	92	46	25	110
45	22,5	25	54	93	46,5	25	112
46	23	25	55	94	47	25	113
47	23,5	25	56	95	47,5	25	114
48	24	25	58	96	48	25	115
49	24,5	25	59	97	48,5	25	116
50	25	25	60	98	49	25	118
51	25,5	25	61	99	49,5	25	119
52	26	25	62

< Προηγούμενο: Γενικά

Επόμενο: Προφυλάξεις >