Βλ. 02.12.08 Συμπύκνωμα του παράγοντα πήξης VIII από ανθρώπινο πλάσμα.
ΑΝΑΓΚΑΙΑ ΕΠΙΠΕΔΑ ΔΡΑΣΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΟΥ ΠΑΡΑΓΟΝΤΑ VIII ΑΝΑΛΟΓΑ ΜΕ ΤΗ ΒΑΡΥΤΗΤΑ ΤΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ
| ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ | Απαιτούμενο επίπεδο δραστικότητας του παράγοντα IX (%) (IU/dl) | Συχνότητα δόσεων/Διάρκεια θεραπείας |
|---|---|---|
| Πρόωρη αιμορραγία σε αρθρώσεις, αιμορραγία σε μυς ή αιμορραγία στοματικής κοιλότητας | 20-40 | Επανάληψη έγχυσης κάθε 12-24 ώρες. Τουλάχιστον επί 1 ημέρα μέχρι να υποχωρήσει το αιμορραγικό επεισόδιο |
| Περισσότερο εκτεταμένη αιμορραγία σε αρθρώσεις, αιμορραγία σε μυς ή αιμάτωμα | 30-60 | Επανάληψη έγχυσης κάθε 12-24 ώρες για 3-4 ημέρες ή περισσότερο, μέχρι να υποχωρήσει το επεισόδιο |
| Αιμορραγίες απειλητικές για τη ζωή | 60-100 | Επανάληψη έγχυσης κάθε 8-24 ώρες μέχρι να παρέλθει ο κίνδυνος |
| ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ | ||
| Ελάσσονες χειρουργικές επεμβάσεις συμπεριλαμβανομένης της εξαγωγής οδόντων | 30-60 | Κάθε 24 ώρες για τουλάχιστον 1 ημέρα μέχρι να επιτευχθεί επούλωση |
| Μείζονες χειρουργικές επεμβάσεις | 80-100 (πριν και μετά την επέμβαση) | Επανάληψη έγχυσης κάθε 8-24 ώρες μέχρις επαρκούς επούλωσης και στη συνέχεια θεραπεία για τουλάχιστον άλλες 7 ημέρες για διατήρηση της δραστικότητας του παράγοντα VIII στο 30-60% |
Φαρμακευτικά προϊόντα
RECOMBINATE/Baxter: ly.pd.inj 250iu/vial x 1+ 1vial x 10ml-solv, 500iu/ vial x 1 + 1vial x 10ml-solv, 1000iu/vial x 1 + 1vial x 10ml-solv
Moroctocog alfa:
REFACTO AF/Wyeth UK: ps.inj.sol 500 iu/vial x 1+1syr x 4ml-solv, 1000 iu/vial x 1 + 1syr x 4ml-solv, 2000 iu/vial x 1+1syr x 4ml-solv
Octocog alfa:
ADVATE/Baxter Austria: ps.inj.sol 250iu/vial x 1 + 1vial x 5ml-solv, 500iu/vial x 1+ 1vial x 5ml-solv, 1000iu/ vial x 1+1vial x 5ml-solv, 1500iu/ vial x 1+1vial x 5ml-solv, 2000iu/ vial x 1+1vial x 5ml-solv, 3000iu/ vial x 1+1vial x 5ml-solv
HELIXATE NEXGEN/Bayer Germany: ps.inj.sol 250iu/vial x 1 + 1vial x 2.5ml-solv, 500iu/vial x 1+1vial x 2.5ml-solv, 1000iu/ vial x 1 +1vial x 2.5ml-solv, 2000iu/ vial x 1 +1vial x 5ml-solv
KOGENATE BAYER/Bayer Germany: ps.inj.sol 250iu/vial x 1 + 1vial x 2.5ml-solv, x 1 vial bio-set + pf.syr, 500iu/vial x 1+ 1vial x 2.5ml-solv, x 1 vial bio-set + pf.syr, 1000iu/ vial x 1+1vial x 2.5ml-solv, x 1 vial bio-set + pf.syr, 2000iu/ vial x 1+1pr.syr x 5ml-solv + 1 συσκευή bio-set
Δραστικές ουσίες κεφαλαίου
| Δραστική ουσία | Σύντομη περιγραφή |
|---|---|
| Παράγοντας πήξεως VIII |
Ο ενεργοποιημένος παράγοντας VIII δρα ως συμπαράγοντας για τον ενεργοποιημένο παράγοντα IX, επιταχύνοντας τη μετατροπή του παράγοντα X σε ενεργοποιημένο παράγοντα X (παράγοντα Xa). Η αιμορροφιλία A είναι μια φυλοσύνδετη κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος λόγω μειωμένων επιπέδων του παράγοντα VIII:C. Μέσω θεραπείας υποκατάστασης, τα επίπεδα του παράγοντα VIII στο πλάσμα αυξάνονται, επιτρέποντας έτσι μια προσωρινή διόρθωση της ανεπάρκειας παράγοντα και διόρθωση της τάσης για αιμορραγία. |
| Παράγοντας πήξεως XIII |
Ο παράγοντας πήξεως ΧΙΙΙ (coagulation factor XIII) συνδέει την αμινομάδα της λυσίνης με τη γλουταμίνη μέσω της ενζυμικής δράσης του (δράση τρανσαμιδάσης) οδηγώντας με αυτόν τον τρόπο στη διασταυρούμενη σύνδεση των μορίων ινώδους. Η διασταυρούμενη σύνδεση και η σταθεροποίηση του ινώδους προωθούν την διείσδυση των ινωβλαστών και ενισχύουν την επούλωση των τραυμάτων. |
Εμπορικές ονομασίες κεφαλαίου
| Κ | Εμπορική ονομασία | Ενεργά συστατικά | Υπεύθυνος κυκλοφορίας |
|---|---|---|---|
| ADVATE | Pharmazac Α.Ε. | ||
| HELIXATE | Bayer Pharma AG | ||
| KOGENATE | |||
| REFACTO | Pfizer Ltd |