Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Αγαλσιδάση βήτα ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Νόσος Fabry
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες
| 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες | |
|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Δοσολογικό σχήμα | 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 14 ημέρες |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση της αγαλσιδάσης βήτα είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενη μία φορά κάθε 2 εβδομάδες ως ενδοφλέβια έγχυση. Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα του Fabrazyme σε παιδιά ηλικίας 0 έως 7 ετών δεν έχουν ακόμα τεκμηριωθεί. Δεν μπορεί να γίνει σύσταση για τη δοσολογία σε παιδιά ηλικίας 5 έως 7 ετών. Δεν υπάρχουν διαθέσιμα δεδομένα σε παιδιά 0 έως 4 ετών. Δεν απαιτείται προσαρμογή δόσης για παιδιά ηλικίας 8-16 ετών. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Ο αρχικός ρυθμός έγχυσης δεν θα πρέπει να υπερβαίνει τα 0,25 mg/min (15 mg/ώρα) έτσι ώστε να ελαχιστοποιηθεί η ενδεχόμενη εμφάνιση αντιδράσεων σχετιζόμενων με την έγχυση. Αφού επιβεβαιωθεί η ανοχή του ασθενούς, ο ρυθμός έγχυσης είναι δυνατό να αυξηθεί σταδιακά στις επακόλουθες εγχύσεις. |
Νόσος Fabry
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – όλες οι ηλικίες – 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες
| 1 mg/kg σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες | |
|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Δοσολογικό σχήμα | 1 mg ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 14 ημέρες |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση της αγαλσιδάσης βήτα είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους, χορηγούμενη μία φορά κάθε 2 εβδομάδες ως ενδοφλέβια έγχυση. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Ο αρχικός ρυθμός έγχυσης δεν θα πρέπει να υπερβαίνει τα 0,25 mg/min (15 mg/ώρα) έτσι ώστε να ελαχιστοποιηθεί η ενδεχόμενη εμφάνιση αντιδράσεων σχετιζόμενων με την έγχυση. Αφού επιβεβαιωθεί η ανοχή του ασθενούς, ο ρυθμός έγχυσης είναι δυνατό να αυξηθεί σταδιακά στις επακόλουθες εγχύσεις. |
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Αγαλσιδάση βήτα αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Χλωροκίνη
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας