Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Βηταΐνη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Ομοκυστινουρία
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Η βηταΐνη χρησιμοποιείται ως συμπληρωματική θεραπεία της ομοκυστινουρίας στις παρακάτω καταστάσεις:
- ανεπάρκεια της βήτα-συνθετάσης της κυσταθειονίνης (CBS),
- ανεπάρκεια της 5,10-μεθυλενο-τετραϋδροφολικής ρεκτουδάσης (MTHFR),
- διαταραχή του μεταβολισμού του συμπαράγοντα της κοβαλαμίνης (cbl).
Η βηταΐνη θα πρέπει να χρησιμοποιείται ως συμπλήρωμα σε άλλες θεραπείες όπως η βιταμίνη Β6 (πυριδοξίνη), η βιταμίνη Β12 (κοβαλαμίνη), το φυλλικό οξύ και μια συγκεκριμένη δίαιτα.
τουλάχιστον ένα από
Methylene tetrahydrofolate methyltransferase reductase deficiency AND homocystinuria (disorder)
Homocystinuria vitamin B12-responsive type III (disorder)
Ομοκυστινουρία και συγχρόνως Cystathionine beta-synthase deficiency (disorder)
Methylene tetrahydrofolate methyltransferase reductase deficiency AND homocystinuria (disorder)
Homocystinuria vitamin B12-responsive type III (disorder)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – όλες οι ηλικίες – 100 mg/kg σε 2 διηρημένες δόσεις ημερησίως
100 mg/kg σε 2 διηρημένες δόσεις ημερησίως | |
---|---|
Συνολική ημερήσια δόση | 100 - 100 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
Δοσολογικό σχήμα | Από 50 έως 50 mg ανά κιλό σωματικού βάρους 2 φορές την μέρα καθημερινά |