Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Εμισιζουμάμπη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Αιμορροφιλία Α με αναστολείς του παράγοντα VIII, σοβαρή αιμορροφιλία Α
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους) , παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Σοβαρή κληρονομική ανεπάρκεια του παράγοντα VIII
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Υποδόρια – όλες οι ηλικίες – 1,5-3 mg/kg μία φορά κάθε εβδομάδα
| 1,5-3 mg/kg μία φορά κάθε εβδομάδα | |
|---|---|
| Συνολική ημερήσια δόση | 1,5 - 3 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Δοσολογικό σχήμα | Από 1,5 έως 3 mg ανά κιλό σωματικού βάρους μία φορά ανά 7 ημέρες |
| Δόση εφόδου | 3 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Δόση συντήρησης | 1,5 mg ανά κιλό σωματικού βάρους |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η θεραπεία (συμπεριλαμβανομένης της προφύλαξης ρουτίνας) με παράγοντες παράκαμψης (π.χ. aPCC και rFVIIa) θα πρέπει να διακόπτεται την ημέρα πριν από την έναρξη της θεραπείας με εμισιζουμάμπη. Η προφύλαξη του παράγοντα VIII (FVIII) δύναται να συνεχιστεί για τις πρώτες 7 ημέρες της θεραπείας με εμισιζουμάμπη. Η συνιστώμενη δόση είναι 3 mg/kg μία φορά την εβδομάδα για τις πρώτες 4 εβδομάδες (δόση εφόδου), ακολουθούμενη από συντήρηση είτε 1,5 mg/kg μία φορά την εβδομάδα, 3 mg/kg κάθε δύο εβδομάδες ή 6 mg/kg κάθε τέσσερις εβδομάδες, όλες οι δόσεις χορηγούμενες ως υποδόρια ένεση. To δοσολογικό σχήμα εφόδου είναι το ίδιο, ανεξάρτητα από το δοσολογικό σχήμα συντήρησης. Το δοσολογικό σχήμα συντήρησης θα πρέπει να επιλέγεται με βάση την προτίμηση του ιατρού και του ασθενούς/φροντιστή για το δοσολογικό σχήμα ώστε να υποστηρίζεται η συμμόρφωση. Η δόση ασθενούς (σε mg) και ο όγκος (σε mL) θα πρέπει να υπολογίζονται ως εξής:
Καθυστέρηση ή παράλειψη δόσεωνΣε περίπτωση που ένας ασθενής παραλείψει την προγραμματισμένη υποδόρια έγχυση της εμισιζουμάμπης, θα πρέπει να δωθούν οδηγίες ώστε ο ασθενής να λάβει την παραλειπόμενη δόση το συντομότερο δυνατό, έως και μία ημέρα πριν από την ημέρα της επόμενης προγραμματισμένης δόσης. Ο ασθενής θα πρέπει στη συνέχεια να χορηγήσει την επόμενη δόση στη συνήθη προγραμματισμένη ημέρα χορήγησης της δόσης. Ο ασθενής δεν πρέπει να λάβει δύο δόσεις την ίδια ημέρα για να αναπληρώσει την παραλειπόμενη δόση. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η ένεση θα πρέπει να περιορίζεται στις συνιστώμενες θέσεις έγχυσης: την κοιλιακή χώρα, την εξωτερική επιφάνεια του άνω βραχίονα και τον μηρό. |