Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Ιβακαφτόρη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Κυστική ίνωση
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους) , παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών - 65 ετών)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – μόνο έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 150 mg ιβακαφτόρη 2 φορές ημερησίως
| 150 mg ιβακαφτόρη 2 φορές ημερησίως | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Από του στόματος, 150 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Ενήλικες και έφηβοι θα πρέπει να λαμβάνουν δόση σύμφωνα με τον ακόλουθο πίνακα. Συστάσεις δοσολογίας:
Η πρωινή και η βραδινή δόση θα πρέπει να λαμβάνονται με χρονική απόσταση περίπου 12 ωρών μεταξύ τους, μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Παράλειψη δόσηςΕάν έχουν περάσει 6 ή λιγότερες ώρες από τη στιγμή που θα λαμβανόταν η πρωινή ή η βραδινή δόση που παραλείφθηκε, θα πρέπει να δοθούν οδηγίες στον ασθενή να τη λάβει το συντομότερο δυνατόν και κατόπιν να πάρει την επόμενη δόση τη συνήθη προγραμματισμένη ώρα. Εάν έχουν περάσει περισσότερες από 6 ώρες από τη στιγμή που συνήθως λαμβάνεται η δόση, θα πρέπει να δοθούν οδηγίες στον ασθενή να περιμένει μέχρι την επόμενη προγραμματισμένη δόση. Σε ασθενείς που λαμβάνουν ιβακαφτόρη σε συνδυαστικό σχήμα θα πρέπει να δοθούν οδηγίες να μη λαμβάνουν ταυτόχρονα περισσότερες από μία δόσεις οποιουδήποτε από τα δύο φαρμακευτικά προϊόντα. Ταυτόχρονη χρήση αναστολέων του CYP3AΌταν συγχορηγείται με μέτριους ή ισχυρούς αναστολείς του CYP3A, είτε ως μονοθεραπεία είτε σε συνδυαστικό σχήμα με τεζακαφτόρη/ιβακαφτόρη ή ιβακαφτόρη/τεζακαφτόρη/ελεξακαφτόρη, η δόση πρέπει να μειώνεται (βλ. πίνακα για τη συνιστώμενη δόση). Τα διαστήματα μεταξύ των δόσεων θα πρέπει να τροποποιούνται ανάλογα με την κλινική απόκριση και την ανεκτικότητα. Συστάσεις δοσολογίας για ταυτόχρονη χρήση με μέτριους ή ισχυρούς αναστολείς του CYP3A:
ΗλικιωμένοιΔιατίθενται πολύ περιορισμένα δεδομένα για τους ηλικιωμένους ασθενείς που έλαβαν θεραπεία με ιβακαφτόρη (χορηγούμενη ως μονοθεραπεία ή σε συνδυαστικό σχήμα). Δεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης ειδικά για αυτόν τον πληθυσμό ασθενών. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η ιβακαφτόρη θα πρέπει να λαμβάνεται μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Τροφές ή ποτά που περιέχουν γκρέιπφρουτ ή νεράντζια θα πρέπει να αποφεύγονται κατά τη θεραπεία. |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Από του στόματος – μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους), παιδιά (1 έτους - 12 ετών) – Για βρέφη ηλικίας 4 έως κάτων των 6 μηνών 25 mg 2 φορές ημερησίως και για βρέφη ηλικίας 6 μηνών και άνω ή παιδιά 25-150 mg 2 φορές ημερησίως βάσει σωματικού βάρους
| Για βρέφη ηλικίας 4 έως κάτων των 6 μηνών 25 mg 2 φορές ημερησίως και για βρέφη ηλικίας 6 μηνών και άνω ή παιδιά 25-150 mg 2 φορές ημερησίως βάσει σωματικού βάρους | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≤ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 5 kg, από του στόματος, 25 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. Σχήμα B: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 5 kg και το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 7 kg, από του στόματος, 25 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. Σχήμα C: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 7 kg και το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 14 kg, από του στόματος, 50 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. Σχήμα D: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 14 kg και το βάρος του ασθενούς είναι ≤ 25 kg, από του στόματος, 75 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. Σχήμα E: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 6 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 25 kg, από του στόματος, 150 χιλιοστογραμμάρια ιβακαφτόρη, 2 φορές ημερησίως με τα γεύματα. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Βρέφη ηλικίας τουλάχιστον 4 μηνών, νήπια και παιδιάΣυστάσεις δοσολογίας για ασθενείς ηλικίας 4 μηνών και άνω:
Συστάσεις δοσολογίας σε συνδυαστικό σχήμα με τεζακαφτόρη/ιβακαφτόρη ή ιβακαφτόρη/τεζακαφτόρη/ελεξακαφτόρη για τη θεραπεία παιδιών ηλικίας 6 ετών και άνω:
Η πρωινή και η βραδινή δόση θα πρέπει να λαμβάνονται με χρονική απόσταση περίπου 12 ωρών μεταξύ τους, μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Παράλειψη δόσηςΕάν έχουν περάσει 6 ή λιγότερες ώρες από τη στιγμή που θα λαμβανόταν η πρωινή ή η βραδινή δόση που παραλείφθηκε, θα πρέπει να δοθούν οδηγίες στον ασθενή να τη λάβει το συντομότερο δυνατόν και κατόπιν να πάρει την επόμενη δόση τη συνήθη προγραμματισμένη ώρα. Εάν έχουν περάσει περισσότερες από 6 ώρες από τη στιγμή που συνήθως λαμβάνεται η δόση, θα πρέπει να δοθούν οδηγίες στον ασθενή να περιμένει μέχρι την επόμενη προγραμματισμένη δόση. Ταυτόχρονη χρήση αναστολέων του CYP3AΌταν συγχορηγείται με ισχυρούς αναστολείς του CYP3A σε ασθενείς ηλικίας 6 μηνών και άνω, η δόση της ιβακαφτόρης θα πρέπει να μειώνεται σε ιβακαφτόρη 25 mg για ασθενείς σωματικού βάρους 5 kg έως <7 kg, ιβακαφτόρη 50 mg για ασθενείς σωματικού βάρους 7 kg έως <14 kg, ιβακαφτόρη 75 mg για ασθενείς σωματικού βάρους 14 kg έως <25 kg) δύο φορές την εβδομάδα. Όταν συγχορηγείται με μέτριους αναστολείς του CYP3A σε ασθενείς ηλικίας 6 μηνών και άνω, η δόση της ιβακαφτόρης είναι όπως συνιστάται παραπάνω, αλλά χορηγείται άπαξ ημερησίως. Λόγω της ποικιλομορφίας στην ωρίμανση των ενζύμων του κυτοχρώματος (CYP) που συμμετέχουν στον μεταβολισμό της ιβακαφτόρης, η θεραπεία με την ιβακαφτόρη δεν συνιστάται όταν συγχορηγείται με μέτριους ή ισχυρούς αναστολείς του CYP3A σε ασθενείς ηλικίας 4 μηνών έως κάτω των 6 μηνών, εκτός εάν τα οφέλη υπερτερούν των κινδύνων. Στις περιπτώσεις αυτές, η συνιστώμενη δόση είναι 25 mg ιβακαφτόρης δύο φορές την εβδομάδα ή λιγότερο συχνά. Τα διαστήματα μεταξύ των δόσεων θα πρέπει να τροποποιούνται ανάλογα με την κλινική απόκριση και την ανεκτικότητα. Όταν συγχορηγείται με μέτριους ή ισχυρούς αναστολείς του CYP3A, είτε ως μονοθεραπεία είτε σε συνδυαστικό σχήμα με τεζακαφτόρη/ιβακαφτόρη ή ιβακαφτόρη/τεζακαφτόρη/ελεξακαφτόρη, η δόση πρέπει να μειώνεται. Τα διαστήματα μεταξύ των δόσεων θα πρέπει να τροποποιούνται ανάλογα με την κλινική απόκριση και την ανεκτικότητα. Συστάσεις δοσολογίας για ταυτόχρονη χρήση με μέτριους ή ισχυρούς αναστολείς του CYP3A σε ασθενείς ηλικίας 6 ετών και άνω:
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η δόση κοκκίων θα πρέπει να αναμειγνύεται με 5 ml μαλακής τροφής κατάλληλης για την ηλικία ή υγρού και να καταναλώνεται πλήρως και αμέσως. Η τροφή ή το υγρό θα πρέπει να φυλάσσεται σε θερμοκρασία δωματίου ή μικρότερη. Εάν δεν καταναλωθεί αμέσως, έχει καταδειχθεί ότι το μείγμα είναι σταθερό για μία ώρα και, ως εκ τούτου, θα πρέπει να λαμβάνεται κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου. Ένα γεύμα ή σνακ που περιέχει λίπος θα πρέπει να καταναλώνεται λίγο πριν ή αμέσως μετά τη χορήγηση της δόσης. Τα δισκία ιβακαφτόρης θα πρέπει να λαμβάνονται μαζί με τροφή που περιέχει λίπος. Τροφές ή ποτά που περιέχουν γκρέιπφρουτ θα πρέπει να αποφεύγονται κατά τη θεραπεία. |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Αντενδείξεις
Η δραστική ουσία Ιβακαφτόρη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Γαλουχία
Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας