Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Πεγουνιγαλσιδάση άλφα ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
Νόσος Fabry
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Ενδοφλέβια – μόνο ενήλικες (18 ετών και άνω) – 1 mg/kg σωματικού βάρους μία φορά κάθε δύο εβδομάδες
| 1 mg/kg σωματικού βάρους μία φορά κάθε δύο εβδομάδες | |
|---|---|
| Χορήγηση | Ενδοφλέβια, 1 χιλιοστογραμμάρια πεγουνιγαλσιδάση άλφα ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά κάθε 2 εβδομάδες. |
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη δόση της πεγουνιγαλσιδάσης άλφα είναι 1 mg/kg σωματικού βάρους χορηγούμενη μία φορά κάθε δύο εβδομάδες. Ασθενείς που αλλάζουν θεραπεία από αγαλσιδάση άλφα ή βήταΓια τους πρώτους 3 μήνες (6 εγχύσεις) της θεραπείας με την πεγουνιγαλσιδάση άλφα, πρέπει να διατηρείται το σχήμα προκαταρκτικής φαρμακευτικής αγωγής με σταδιακή διακοπή της προκαταρκτικής φαρμακευτικής αγωγής με βάση την κατάλληλη ανεκτικότητα των ασθενών. Ηλικιωμένοι (≥65 ετών)Η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα της πεγουνιγαλσιδάσης άλφα σε ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών δεν έχουν αξιολογηθεί και δεν μπορούν να προταθούν εναλλακτικά δοσολογικά σχήματα για αυτούς τους ασθενείς. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς μπορούν να λαμβάνουν θεραπεία με την ίδια δόση όπως άλλοι ενήλικες ασθενείς. |
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Για χρήση με ενδοφλέβια έγχυση μόνο. Η πεγουνιγαλσιδάση άλφα δεν πρέπει να εγχύεται στην ίδια ενδοφλέβια γραμμή ταυτόχρονα με άλλα προϊόντα. Ο ασθενής πρέπει να παρακολουθείται για αντιδράσεις που σχετίζονται με την έγχυση (IRR) για δύο ώρες μετά την έγχυση. |