Ενδείξεις
Η δραστική ουσία Ρισδιπλάμη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:
5q νωτιαία μυϊκή ατροφία (SMA)
Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους) , παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)
Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:
Από του στόματος – μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους), παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 0,15-5 mg/kg άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας και σωματικού βάρους
| 0,15-5 mg/kg άπαξ ημερησίως βάσει ηλικίας και σωματικού βάρους | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Χορήγηση | Σχήμα A: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι < 2, από του στόματος, 0,15 χιλιοστογραμμάρια ρισδιπλάμη ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά ημερησίως. Σχήμα B: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 2 και η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι < 2, από του στόματος, 0,2 χιλιοστογραμμάρια ρισδιπλάμη ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά ημερησίως. Σχήμα C: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και το βάρος του ασθενούς είναι < 20 kg, από του στόματος, 0,25 χιλιοστογραμμάρια ρισδιπλάμη ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά ημερησίως. Σχήμα D: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε έτη είναι ≥ 2 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 20 kg, από του στόματος, 5 χιλιοστογραμμάρια ρισδιπλάμη ανά κιλό σωματικού βάρους, μία φορά ημερησίως. |
||||||||||
| Λεπτομερής περιγραφή |
Η συνιστώμενη εφάπαξ ημερήσια δόση της ρισδιπλάμης καθορίζεται από την ηλικία και το σωματικό βάρος (βλ. Πίνακα 1). Η ρισδιπλάμη λαμβάνεται από το στόμα, άπαξ ημερησίως, μετά από ένα γεύμα, περίπου την ίδια ώρα κάθε μέρα. Πίνακας 1. Δοσολογικό σχήμα ανά ηλικία και σωματικό βάρος:
* με βάση τη διορθωμένη ηλικία για τα πρόωρα βρέφη Η θεραπεία με ημερήσια δόση άνω των 5 mg δεν έχει μελετηθεί. Καθυστερημένες ή παραληφθείσες δόσειςΕάν παραλειφθεί μια προγραμματισμένη δόση, θα πρέπει να χορηγείται το συντομότερο δυνατό εάν παραμένει εντός 6 ωρών από την προγραμματισμένη δόση. Διαφορετικά, η χαμένη δόση θα πρέπει να παραλείπεται και η επόμενη δόση να χορηγείται στην τακτικά προγραμματισμένη ώρα την επόμενη ημέρα. Εάν μια δόση δεν καταποθεί ολόκληρη ή εμφανιστεί έμετος μετά τη λήψη μιας δόσης της ρισδιπλάμης, δεν θα πρέπει να χορηγείται άλλη δόση για να αναπληρώσει την ατελή δόση. Η επόμενη δόση θα πρέπει να χορηγηθεί στην τακτικά προγραμματισμένη ώρα. ΗλικιωμένοιΔεν απαιτείται προσαρμογή της δόσης σε ηλικιωμένους ασθενείς βάσει περιορισμένων δεδομένων από άτομα ηλικίας 65 ετών και άνω. |
||||||||||
| Ιδιαιτερότητες δοσολογίας |
Η ρισδιπλάμη λαμβάνεται από το στόμα άπαξ ημερησίως, μετά από ένα γεύμα, περίπου την ίδια ώρα κάθε μέρα, χρησιμοποιώντας την επαναχρησιμοποιούμενη σύριγγα για από του στόματος χορήγηση που παρέχεται. Σε βρέφη που θηλάζουν, η ρισδιπλάμη θα πρέπει να χορηγείται μετά το θηλασμό. Η ρισδιπλάμη δε θα πρέπει να αναμειγνύεται με γάλα ή παρασκεύασμα γάλακτος. Η ρισδιπλάμη θα πρέπει να λαμβάνεται αμέσως μετά την αναρρόφησή της στη σύριγγα για από του στόματος χορήγηση. Εάν δεν ληφθεί εντός 5 λεπτών, θα πρέπει να απορριφθεί από τη σύριγγα για από του στόματος χορήγηση και να προετοιμαστεί μια νέα δόση. Εάν η ρισδιπλάμη χυθεί ή έρθει σε επαφή με το δέρμα, η περιοχή θα πρέπει να πλυθεί με σαπούνι και νερό. Ο ασθενής θα πρέπει να πίνει νερό μετά τη λήψη της ρισδιπλάμης για να βεβαιωθεί ότι το φαρμακευτικό προϊόν έχει καταποθεί πλήρως. Εάν ο ασθενής δεν είναι σε θέση να καταπιεί και έχει ρινογαστρικό σωλήνα ή σωλήνα γαστροστομίας in situ, η ρισδιπλάμη μπορεί να χορηγηθεί μέσω του σωλήνα. Ο σωλήνας θα πρέπει να ξεπλυθεί με νερό μετά τη χορήγηση της ρισδιπλάμης. |
||||||||||