Βοσοριτίδη

Δραστική ουσία - Ενδείξεις, δοσολογία, αντενδείξεις

Ενδείξεις

Η δραστική ουσία Βοσοριτίδη ενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Αχονδροπλασία

Χωρίς διάκριση φύλου – Μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους) , παιδιά (1 έτους - 12 ετών) , έφηβοι (12 ετών - 18 ετών) , ενήλικες (18 ετών και άνω)

Η βοσοριτίδη ενδείκνυται για τη θεραπεία της αχονδροπλασίας σε ασθενείς ηλικίας 4 μηνών και άνω πριν από τη σύγκλειση των επιφύσεων. Η διάγνωση της αχονδροπλασίας θα πρέπει να επιβεβαιώνεται με τις κατάλληλες ...

Αχονδροπλασία

Για την ένδειξη αυτή, η βιβλιογραφία αναφέρει τις εξής αγωγές:

Υποδόρια – μόνο βρέφη (40 ημερών - 1 έτους), παιδιά (1 έτους - 12 ετών), έφηβοι (12 ετών - 18 ετών), ενήλικες (18 ετών και άνω) – 15-30 ug/kg άπαξ ημερησίως

Χορήγηση

Σχήμα A: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 4 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 5 kg, υποδόρια, 0,12 χιλιοστογραμμάρια βοσοριτίδη, μία φορά ημερησίως.

Σχήμα B: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 5 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 6 kg, υποδόρια, 0,16 χιλιοστογραμμάρια βοσοριτίδη, μία φορά ημερησίως.

Σχήμα C: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 6 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 8 kg, υποδόρια, 0,2 χιλιοστογραμμάρια βοσοριτίδη, μία φορά ημερησίως.

Σχήμα D: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 8 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 12 kg, υποδόρια, 0,24 χιλιοστογραμμάρια βοσοριτίδη, μία φορά ημερησίως.

Σχήμα E: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 12 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 17 kg, υποδόρια, 0,28 χιλιοστογραμμάρια βοσοριτίδη, μία φορά ημερησίως.

Σχήμα F: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 17 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 22 kg, υποδόρια, 0,32 χιλιοστογραμμάρια βοσοριτίδη, μία φορά ημερησίως.

Σχήμα G: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 22 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 33 kg, υποδόρια, 0,4 χιλιοστογραμμάρια βοσοριτίδη, μία φορά ημερησίως.

Σχήμα H: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 33 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 44 kg, υποδόρια, 0,5 χιλιοστογραμμάρια βοσοριτίδη, μία φορά ημερησίως.

Σχήμα I: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 44 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 60 kg, υποδόρια, 0,6 χιλιοστογραμμάρια βοσοριτίδη, μία φορά ημερησίως.

Σχήμα J: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 60 kg και το βάρος του ασθενούς είναι < 90 kg, υποδόρια, 0,7 χιλιοστογραμμάρια βοσοριτίδη, μία φορά ημερησίως.

Σχήμα K: Σε περίπτωση που η ηλικία του ασθενούς σε μήνες είναι ≥ 4 και το βάρος του ασθενούς είναι ≥ 90 kg, υποδόρια, 0,8 χιλιοστογραμμάρια βοσοριτίδη, μία φορά ημερησίως.

Λεπτομερής περιγραφή

Η βοσοριτίδη χορηγείται ως ημερήσια υποδόρια ένεση. Η συνιστώμενη δόση βασίζεται στο σωματικό βάρος του ασθενούς και είναι περίπου μεταξύ 15-30 μg/kg, όπου η υψηλότερη δόση χορηγείται στα μικρότερα παιδιά, βλ. Πίνακα 1.

Η δόση μπορεί να χορηγηθεί είτε με σύριγγες διαβαθμισμένες σε ml είτε με σύριγγες διαβαθμισμένες σε μονάδες ινσουλίνης (U) (βλ. Πίνακα 1). Οι μετρήσεις για τις σύριγγες διαβαθμισμένες σε μονάδες ινσουλίνης είναι ισοδύναμες με ml ως ακολούθως: 0,1 ml = 10 μονάδες ινσουλίνης. Για πρακτικούς λόγους και προκειμένου να συνυπολογιστούν οι σχετιζόμενες με το βάρος ΦΚ μεταβολές, συνιστάται η ακόλουθη δοσολογία.

Πίνακας 1. Όγκοι εφάπαξ δόσης με βάση το σωματικό βάρος σε ml και μονάδες ινσουλίνης (U):

Σωματικό βάρος (kg)	Δόση (mg)	Βοσοριτίδη 0,4 mg διαλύτης (ύδωρ για ενέσιμα): 0,5 ml συγκέντρωση: 0,8 mg/ml		Βοσοριτίδη 0,56 mg διαλύτης (ύδωρ για ενέσιμα): 0,7 ml συγκέντρωση: 0,8 mg/ml		Βοσοριτίδη 1,2 mg διαλύτης (ύδωρ για ενέσιμα): 0,6 ml συγκέντρωση: 2 mg/ml
		Όγκος ημερήσιας ένεσης
		ml	Μονάδες ινσουλίνης	ml	Μονάδες ινσουλίνης	ml	Μονάδες ινσουλίνης
4	0,12 mg	0,15 ml	15 U
5	0,16 mg	0,20 ml	20 U
6-7	0,20 mg	0,25 ml	25 U
8-11	0,24 mg	0,30 ml	30 U
12-16	0,28 mg			0,35 ml	35 U
17-21	0,32 mg			0,40 ml	40 U
22-32	0,40 mg			0,50 ml	50 U
33-43	0,50 mg			0,25 ml	25 U
44-59	0,60 mg					0,30 ml	30 U
60-89	0,70 mg					0,35 ml	35 U
≥90	0,80 mg					0,40 ml	40 U

Διάρκεια θεραπείας

Η θεραπεία με το παρόν φαρμακευτικό προϊόν θα πρέπει να διακόπτεται όταν επιβεβαιωθεί η μη περαιτέρω δυνατότητα ανάπτυξης, που υποδεικνύεται από ρυθμό ανάπτυξης <1,5 cm/έτος και σύγκλειση των επιφύσεων.

Παραλειφθείσα δόση

Αν παραλειφθεί μια δόση βοσοριτίδης, μπορεί να χορηγηθεί εντός 12 ωρών. Αν έχουν παρέλθει περισσότερες από 12 ώρες από το αρχικό δοσολογικό χρονοδιάγραμμα, η δόση που παραλείφθηκε ΔΕΝ θα πρέπει να χορηγείται. Οι ασθενείς/φροντιστές θα πρέπει να συμβουλεύονται να συνεχίσουν με την επόμενη προγραμματισμένη δόση την επόμενη ημέρα.

Παρακολούθηση της ανάπτυξης

Οι ασθενείς θα πρέπει να παρακολουθούνται και να αξιολογούνται τακτικά, κάθε 3-6 μήνες ώστε να ελέγχεται το σωματικό βάρος, η ανάπτυξη και η σωματική διάπλαση. Η δόση θα πρέπει να προσαρμόζεται σύμφωνα με το σωματικό βάρος του ασθενούς (βλ. Πίνακα 1).

Ιδιαιτερότητες δοσολογίας

Θα πρέπει να δίδεται στους ασθενείς και τους φροντιστές η οδηγία να εναλλάσσουν κυκλικά τα σημεία χορήγησης των υποδόριων ενέσεων. Τα συνιστώμενα σημεία ένεσης στο σώμα περιλαμβάνουν το μπροστινό μεσαίο μέρος των μηρών, το κάτω μέρος της κοιλιάς, εκτός μιας περιοχής 5 cm απευθείας γύρω από τον ομφαλό, το επάνω μέρος των γλουτών ή το πίσω μέρος των βραχιόνων. Δεν θα πρέπει να χρησιμοποιείται η ίδια περιοχή ένεσης για δύο διαδοχικές ημέρες. Η βοσοριτίδη δεν θα πρέπει να ενίεται σε σημεία που παρουσιάζουν ερυθρότητα, οίδημα ή ευαισθησία.

Οι ασθενείς θα πρέπει να είναι καλά ενυδατωμένοι κατά τον χρόνο της ένεσης. Συνιστάται οι ασθενείς να τρώνε κάτι ελαφρύ και να πίνουν επαρκή ποσότητα υγρού (π.χ. νερό, γάλα, χυμό, κ.λπ.) περίπου 30 λεπτά πριν από την ένεση. Αυτό βοηθά να ελαττωθούν τα σημεία και τα συμπτώματα δυνητικής μείωσης της αρτηριακής πίεσης (ζάλη, κόπωση ή/και ναυτία).

Η ένεση του παρόντος φαρμακευτικού προϊόντος θα πρέπει, εάν είναι δυνατόν, να γίνεται περίπου την ίδια ώρα κάθε μέρα.

Αντενδείξεις

Η δραστική ουσία Βοσοριτίδη αντενδείκνυται στις παρακάτω περιπτώσεις:

Γαλουχία

Χωρίς διάκριση φύλου ή ηλικίας

Τα διαθέσιμα φαρμακοδυναμικά/τοξικολογικά δεδομένα σε ζώα έδειξαν απέκκριση της βοσοριτίδηςς στο γάλα. Ο κίνδυνος στα νεογέννητα/βρέφη δεν μπορεί να αποκλειστεί. Η βοσοριτίδη δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ...

Γαλουχία

< Προηγούμενο: Γενικά

Επόμενο: Προφυλάξεις >