Βοσοριτίδη

Η βοσοριτίδη είναι ένα τροποποιημένο C-νατριουρητικό πεπτίδιο (CNP). Στους ασθενείς με αχονδροπλασία, η ενδοχόνδρια οστεοποίηση ρυθμίζεται αρνητικά λόγω μιας μετάλλαξης στον υποδοχέα 3 του αυξητικού παράγοντα των ινοβλαστών (FGFR3). Η δέσμευση της βοσοριτίδης στον υποδοχέα Β νατριουρητικού πεπτιδίου (NPR-B) ανταγωνίζεται την προς τα κάτω σηματοδότηση του FGFR3 αναστέλλοντας τις κινάσες 1 και 2 (ERK1/2) που ρυθμίζονται μέσω σημάτων στο μονοπάτι της ενεργοποιούμενης από μιτογόνο πρωτεϊνικής κινάσης (MAPK) στο επίπεδο της πρωτεϊνικής κινάσης σερίνης/θρεονίνης (RAF-1) του ταχέως επιταχυνόμενου ινοσαρκώματος. Ως αποτέλεσμα, η βοσοριτίδη, όπως το CNP, ενεργεί ως θετικός ρυθμιστής της ενδοχόνδριας οστεοποίησης, καθώς προάγει τον πολλαπλασιασμό και τη διαφοροποίηση των χονδροκυττάρων.